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神经档案室：层层剖析，提升临床诊疗思维
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今天给大家介绍一个需要谨慎辨别的疾病，临床可能以截瘫起病，却不是缺血性卒中，溶栓可能会加重该病患者神经功能缺损症状。
你想到是什么病了吗？没想到的话，建议跟着我们一起推理诊断，考验你的时刻来临了！
病例回顾
患者男，50岁，因“突发胸背痛后双下肢无力伴大小便障碍9小时40余分钟”入院。
家属代诉患者于9小时40余分钟前（4:00）无明显诱因出现胸背部疼痛，呈持续性。当时可独立行走，无大小便障碍。至5：00左右患者出现双下肢无力，逐渐加重，伴尿便排出障碍，胸腹部束带感。医院就诊，完善颅脑MRI未见异常。因患者双下肢无力进展迅速，至完全不能活动，小便不能排出，为进一步明确诊治来我院。
既往史：平素健康状况良好；否认高血压、冠心病等病史，否认手术、外伤史。
体格检查：T37.5℃，P80次/分，R20次/分，Bp/84mmHg，心肺腹查体阴性。
专科查体：
●神志清楚，言语流利，计算力、记忆力、理解力、定向力粗测正常。
●颅神经查体阴性。胸骨柄平面以下感觉减退。双下肢痛触觉消失，位置觉、运动觉、振动觉消失。
●双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力适中。
●双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射（++），双侧膝反射、跟腱反射（-）。双侧Hoffmann征（-）。
●双侧Babinski征、Oppenheim征、Gordon征、Chaddock征（-）。颈软，双侧Kernig征（-），Brudzinski征（-）。
辅助检查：医院颅脑MRI未见异常。心电图：窦性心律。
如何定位、定性诊断？
▌定位诊断：
患者出现双下肢深浅感觉、运动障碍和尿便排出障碍，而双上肢保留，病灶初步定位于脊髓胸段。
根据胸骨柄平面以下浅感觉减退，可精确定位至脊髓T2。双下肢反射消失，考虑脊髓休克期表现。
▌定性诊断：
患者中年男性，急性起病，既往体健。出现脊髓横贯性损害症状和体征。患者症状突发，首先考虑脊髓血管病，同时不能除外急性脊髓压迫症。而中枢神经系统脱髓鞘疾病如视神经脊髓炎谱系疾病虽可表现为急性横贯性脊髓炎，但症状并非突发而是逐渐进展。
进一步分析？
脊髓血管病包括缺血性、出血性和脊髓血管畸形。
首先考虑缺血性脊髓血管病：
①脊髓前动脉综合征：累及脊髓前2/3，以中胸段和下胸段多见，可出现短时间内迟缓性瘫痪，脊髓休克期后转变为痉挛性瘫痪。后索保留而表现为分离性感觉障碍（浅感觉障碍，深感觉保留），尿便等自主神经功能障碍。
②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉侧支循环较好，症状多数轻且恢复快。出现病变平面以下深感觉障碍，浅感觉、运动保留，括约肌功能不受影响。但该患者表现为横贯性脊髓损害，因此上述缺血性脊髓血管病诊断依据不足。需考虑出血性脊髓血管病和脊髓血管畸形。
考虑患者起病急，进展迅速，根据定位诊断，立即带患者完善急诊颈胸MRI检查。
图1颈胸椎MRI平扫示：C7-T4水平处椎管内脊髓后方硬膜外长条状梭形等T1、混杂T2信号影，增强扫描可见轻度强化并脊髓受压、变性，考虑血肿可能
未见髓内异常信号，脊髓背侧和脊髓蛛网膜表面无虫蚀样血管流空影，排除脊髓出血、硬脊膜动静脉瘘。
为进一步明确诊断，随后急诊行颈部CT检查。
图2颈部CT示：C7-T4水平椎管内脊髓后方硬膜外稍高密度影
很快得出脊髓硬膜外血肿诊断。患者既往明确高血压病史，否认外伤和手术史，入院血常规、凝血功能等检查未见异常，病因考虑自发性。
请神经外科急会诊后立即转科并于当日行椎管椎管内病损切除术+椎管减压术。术中见硬脊膜外血肿，清除血肿量约15ml，硬脊膜回位。患者住院期间进行积极康复治疗，出院时仍遗留双下肢严重瘫痪。
自发性脊髓硬膜外血肿是什么病？
自发性脊髓硬膜外血肿（SpontaneousSpinalEpiduralHematoma,SSEH）临床十分少见，绝大多数患者需要紧急治疗。其年发病率为0.1/,。
▌常见病因
出血病因不清，但目前一致认为最可能的病因是椎管内静脉丛破裂。
危险因素包括高血压、抗凝和溶栓药物使用、血管畸形、凝血功能异常、血友病、妊娠、外伤以及腹压增加。
此外，硬脊膜外隐匿性血管瘤、静脉血管扩张破裂或动静脉畸形等均可引起SSEH。
当咳嗽、排便以及弯腰等使胸腔和腹腔压力增高时，硬脊膜外静脉丛因缺乏静脉瓣，故易破裂出血。
▌典型症状
SSEH的典型症状是急性发作的颈背痛，程度重，可呈放射样，随后出现神经根或脊髓受压症状和体征。
任何脊髓节段均可受累，但以颈胸段（C5-T2）和胸腰段（Th10-L2）后部多发，可能与该部位的活动度大、脂肪疏松、静脉丛丰富有关。
▌诊断标志
MRI是早期诊断SSEH的有效手段，以便于尽快治疗和改善预后。
矢状位可清晰显示血肿累及部位和范围以及脊髓受压情况，血肿呈新月形或长条带状。
横断位呈新月形，位于脊髓硬脊膜后部。大多数血肿在24h内T1WI为等信号，T2WI呈等或高信号。
CT显示椎管内硬膜外高密度影。另有报道在行CTA时可见椎管内点征。
图3CTA示椎管内左后外侧点状高密度。矢状位T2WI示C4-T1硬膜外血肿（引自参考文献3）
▌治疗与预后
确诊后尽早行去椎板减压和血肿清除术是SSEH的主要治疗方法。
对于存在凝血功能障碍和全身重要器官功能衰竭、无法耐受手术，或神经功能障碍症状轻微和发病后神经功能障碍在短期内有明显好转的患者，可在严密监护下暂行保守治疗。
手术可解除血肿对脊髓的压迫，避免造成脊髓功能不可逆的损害。就手术方式而言，目前大多数学者认为去椎板减压能达到良好的预后，但对于椎体是否融合固定以及椎板是否还纳观点不一。
Mukerji和Todd认为在不完全和完全性脊髓损伤的SSEH患者中，如果在12小时内进行手术减压，可能恢复到无神经或轻微神经功能缺损程度。但这一观点没有进行统计学分析。干预时的神经功能缺损严重程度是影响患者预后的最重要危险因素，而不是手术间隔时间。
与完全性（感觉运动均受累）截瘫患者相比，保留感觉功能患者获得良好预后的几率增加4.6倍。经过单因素分析，有心血管病史（糖尿病、心肌梗死）的患者预后似乎更差。然而，多变量分析显示，这可能是由于在该患者群体中过度使用抗凝药物，而心血管病史并不是一个独立的危险因素。
受累的节段数量也被认为是预后的因素之一。其中3或4个节段受累预后最好。＞4节段（中位数7个节段）与大出血相关，因此预后较差。小的血肿（1-2个节段）也与较差预后相关，可能是有由局部压力过重造成。
▌鉴别诊断需谨慎
值得注意的是，文献报道部分SSEH患者起病时出现偏瘫，对于发病时间窗之内患者很可能会误诊为急性缺血性脑卒中，并给予静脉溶栓治疗。但静脉溶栓可能会导致SSEH出血增多进而引起神经功能缺损进展加重。
这种情况，需要仔细询问病史，如有发病前的颈背痛甚至胸痛时，需高度怀疑是否存在该病可能。
此外，在静脉溶栓过程中，可行头颈部CTA检查，注意仔细查看是否存在椎管内异常密度或点征，以及时修正诊断和停止溶栓治疗。患者的预后更多与干预时的神经功能缺损严重程度相关，需和患者及家属进行良好的有效沟通。
参考文献：
[1]龚智标,刘通,朱涛.自发性脊髓硬膜外血肿的治疗策略和预后[J].中华神经外科杂志,,33(5):6.
[2]BakkerNA,VeegerNJGM,VergeerRA,etal.Prognosisafterspinalcordandcauda
