3.诊断检查
(1)胸部x线检查肺野清晰,肺纹理减少,右心室扩大,有时右心房亦扩大,肺动脉段明显凸出
肺动脉狭窄发病率占先天性心脏病总数的10%～20%按狭窄部位的不同,可将其分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄,其中以肺动脉瓣狭窄最常见
1.病理生理
由于肺动脉瓣狭窄,右心室排出受阻,收缩期负荷加重,压力升高,导致右心室肥厚当右心室失代偿时,右心房压力也升高,出现右心衰竭如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭,可产生右向左的分流而出现青紫
2.临床表现
早期或轻者可无症状;重者可有乏力、心悸和气急,可发生心力衰竭
体检:轻者生长发育尚可,可见心前区隆起,胸骨左缘搏动较强,肺动脉瓣区可触及收缩期震颤,并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音,向颈部传导轻中度狭窄,杂音为ⅱ～ⅳ级,重度狭窄可达v级,但极重度狭窄时杂音反而减轻杂音部位与狭窄的类型有关,瓣膜型以第2肋间最响;漏斗部狭窄以第3、4肋间最响如右心室代偿失调而扩大,则于三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音,同时可有颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现
(2)心电图轻者正常中度以上狭窄者,显示不同程度的电轴右偏、右心室肥大,部分患者有右心房肥大
(3)超声心动图右心室和右心房内径增宽,右心室前壁和室间隔增厚扇形切面显像可见肺动脉瓣增厚和活动受限漏斗部狭窄可见右心室流出道狭小
(4)右心导管检查
4.治疗
轻度狭窄者不需治疗如右心室肥厚逐渐加重,右心室收缩压达到9.3kpa(70mmhg)以上或右心室与肺动脉压力阶差大于5.3kpa(40mmhg)时,宜及早手术瓣膜狭窄型可用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣,以达到治疗目的
