前期内容》》》柳叶刀：详述肺动脉高压的治疗（一）
血管反应试验和高剂量钙通道阻滞剂大多数肺动脉高压患者对肺血管扩张剂（如吸入一氧化氮）有轻微的急性血流动力学反应。但是，在急性血管扩张剂激发试验中，约5%-10%的这类患者有明显的血管反应性，有正常的或接近正常的肺血液动力学。
这些所谓的应答者，对高剂量钙通道阻滞剂治疗有显著的应答，血流动力学可以持续改善，或甚至正常，并且长期预后良好。
据报道，这类长期应答者几乎完全是特发性肺动脉高压患者，并且主要是年轻女性患者。其他肺动脉高压患者对钙通道阻断剂治疗几乎无长期改善，即使是那些在急性血管反应试验中似乎有应答的患者。
因此，ESC/ERS指南建议，肺血管反应试验仅在特发性肺动脉高压（包括遗传和药物相关类型的）患者中，而非其他类型的肺动脉高压，或肺高压。
靶向治疗目前有几种药物被批准用于治疗肺动脉高压：内皮素受体拮抗剂安贝生坦，波生坦、和马西替坦；磷酸二酯酶-5抑制剂西地那非和他达拉非；可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂利奥西呱；前列环素类似物贝前列素（仅在日本和韩国），前列环素，伊洛前列素，和曲前列环素；和前列环素受体激动剂selexipag。
除马西替坦和selexipag外，所有可用于治疗肺动脉高压的药物基于12-24周短期研究已经被批准，中科白癜风医院微信白癜风可以治吗
