来自英国伦敦Westminster医院儿科急诊的Ravindran医生等报道了一例骨性肋外生骨疣引起血胸的少见病例，发表在近期出版的Thorax杂志上
病例介绍
患者为14岁男孩，因右侧胸痛、咳嗽伴间歇性发热2周到我院儿科急诊就诊。胸片所见如（图1A），就诊后嘱托患者若症状无缓解则需再次返院就诊。
图1.（A）初次就诊时胸片（B）再次就诊时胸片
1周后患者再次就诊，呼吸费力、胸痛、体温最高达38.5℃。体查检查发现右侧胸部叩诊浊音，呼吸音减弱。复查胸片结果见图1B。
首次就诊血液学检查白细胞计数正常，C反应蛋白升高（mg/L）。患儿呼吸急促，需要吸氧1-2L/min，同时对患者静脉用克拉维酸和克拉霉素。胸部超声证实存在大量胸腔积液，疑诊脓胸，遂转入我科进一步治疗。
在超声介导下行右半胸腔穿刺引流，引流出ml深黑色的血性液体，而非脓液。
诊断
骨性类外生骨疣相关性血胸
讨论
除了收集右侧胸部的胸腔积液外，患者右侧第4肋前部末端可见一肋外生骨疣。同时第5肋连接处可见一结构畸形。另一个外生骨疣可见于左侧第7肋后部末端（图2B）。
图2.（A）首次就诊时胸片。（B）胸片可见右侧血胸；右胸箭头所指处为右侧第4肋骨前部末端外生骨疣，左胸箭头所指为左胸第7肋后部末端外生骨疣。
值得注意的是，患者曾多次手术切除位于膝部、肩部和前臂的良性骨性外生骨疣。右侧桡骨可触及一个质地不柔软的3×2cm的骨性肿块。患者一直在整形外科随访，无骨痛或关节疼痛，本次发病前患儿无任何不适。无骨科疾病家族史。
该患者接受抗生素治疗疗效较好，同时采用可视胸腔镜为患儿吸除血块和行胸腔冲洗。胸腔积液培养阴性。随后患者康复出院。
该病例旨在提醒医者们即使已经在胸片上发现明显的异常改变，仍应仔细查看胸片，在患儿初次就诊时就医者就忽略了外生骨疣这一改变。
血胸常由胸部创伤引起，儿童少见。血胸也可因炎症发展如脓肿和结核侵袭血管所致。
先天性畸形，包括肺隔离征和胸膜下肺动静脉畸形可引起复杂性血胸。血胸偶可为胸部肿瘤、肋外生骨疣和出血体质的临床表现。自发性血胸可见于新生儿和年龄较大的儿童，但此种情况极为罕见。
骨软骨瘤或外生骨疣均为有两端有软骨的长骨上的良性的骨性赘生物。肋外生骨疣多为不对称性出现，但极少引起包括血胸、气胸和胸膜、肺、膈肌或心包损伤在内的胸内并发症。
肋外生骨疣引起自发性血胸可能是由于外生骨疣和胸膜间长期的摩擦使得胸膜血管显著扩张所致。
先天性多发性外生骨疣（HME）以及实性肋外生骨疣为肋外生骨疣的两种不同类型。HME为常染色体显性遗传病，外生骨疣常见于四肢的长骨（图3）。
HME患者的生长可能会受到限制，使得四肢长度不成比例，身材矮小。实性类外生骨疣患者则表现相反，外生骨疣常不对称性生长，无家族史。
图3.常有外生骨疣的长骨的CT影像（箭头所指处为外生骨疣）
骨软骨瘤常见于儿童或少年期，进入青春期后则停止生长，但患者在成年其后仍可发病。该病例患者接受术后随访以防止血胸再发。
本文来自丁香园呼吸频道，系丁香园原创。
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