左肾根治术标本：肿瘤最大径6cm，肿瘤紧靠肾被膜，输尿管断端、肾静脉断端均未见肿瘤累及。
免疫组化：S(+)、HMB45(+)、MelanA(+)、SMA(+)、CK(-)、Vim(+)、CD10(-)、E-cad(-)、RCC(-)、CD(-)、P53(弱+)、Ki67(约2%+)。
根据病理及免疫组化符合血管平滑肌脂肪瘤。
02肾血管平滑肌脂肪瘤（AngiomyolipomaAML）病理和临床：旧称错构瘤，是常见的肾脏良性肿瘤，好发女性，主要由畸形血管、平滑肌和脂肪三种组织组成。
近来病理研究证实其来源于血管周上皮样细胞，并非错构瘤而为真性肿瘤。在出生时已发生，在儿童及青少年生长。
第Ⅰ类：合并结节性硬化症，约占所有病例的2O％-40％，病变多为双侧性、多发性，瘤体小，年龄轻，多无泌尿系统症状，典型表现为智力低下、癫痫和皮脂腺瘤。
第Ⅱ类：不合并结节性硬化症，病变常单侧单发，伴有腰腹部肿块、疼痛和泌尿系统症状。03ＡＭＬ诊断
含脂肪病灶诊断容易，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度；增强后平滑肌轻微强化，血管明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度；病灶无包膜。
无法确定脂肪成分的ＡＭＬ与肾癌鉴别困难，要随访观察，肾癌生长可快可慢，ＡＭＬ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑肾癌。
04诊断与鉴别诊断病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分位于肾轮廓外的以RAML为多；
皮质掀起征：皮质内肿瘤缓慢向肾外膨胀生长,最终突破皮质并将相邻的皮质掀起所致。RCC呈侵袭性生长，该征象少见,即使早期肿瘤因生长迅速掀起皮质,但随着肿瘤的侵袭性生长,掀起的皮质逐渐被破坏。
肿瘤内血管影：AML的畸形血管粗大，CT表现为粗圆点状或条状高密度影。RCC肿瘤血管管径较细，表现为细点状影或线状影。
钙化：RCC内出现的几率约为10%，是其特征性征象,而AML肿瘤内钙化罕见。
肾嫌色细胞肾癌，肿瘤最大径4cm，脉管及神经未见明确癌侵犯，癌组织侵犯肾被膜但未突破，肾窦未见癌侵犯，输尿管切缘及肾动静脉切缘均未见癌累及。
免疫组化：E-Cad（+）、CD（+）、ps散在（+）、RCC（-）、CD10（-）、MelanA（-）、HMB45（-）、TFE3（-）、Ki67约1%（+）。
病灶突出比皮质掀起征肿瘤内血管影
05肾血管瘤超声上多呈强回声团，内质均匀，边界清晰，无包膜，无透声晕，后方无声影
ＣＴ平扫呈等密度，增强扫描则呈结节状、团块状强化为肾血管瘤的典型表现
血管造影表现为扭曲重叠的细小血管分支或团块致密血管影
若同时合并有其他部位血管瘤病变者
06肾嗜酸细胞腺瘤多发生在40岁以上患者，男性较女性多见；
临床上大多体检发现；
病灶多位于肾皮质区，突向肾轮廓外生长或肾表面生长，与病灶起源于肾远曲小管有关；
边缘清楚，有完整包膜，是由于肿瘤压迫正常实质所致；
07嗜酸细胞腺瘤病灶中央有星形瘢痕，是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变，一般认为斑痕的形成是由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致；动态增强后肿块边缘明显强化，但增强程度不如正常实质，而且随时间延迟病灶边缘密度减低，但造影剂有向中央充填趋势，此点也是肾嗜酸粒细胞腺瘤的特征性改变之一，可与肾癌鉴别，后者强化有速升速降特点；
可有点状钙化。
08肾淋巴瘤肾淋巴瘤累及的主要是肾髓质,较少在实质，肾轮廓一般无明显外凸。
淋巴瘤常有病史和后腹膜肿大淋巴结相关联；
肾淋巴瘤呈弥漫持续性强化,中央无坏死；
09拓展部分血管平滑肌脂肪瘤
PEComa：血管周上皮样细胞瘤
10PEComa年“世界卫生组织软组织和骨肿瘤病理学和遗传学”将PEComa定义为一种在组织学和免疫组织化学上具有特性的“血管周上皮样细胞”特征的间叶性肿瘤。
11PEComa1、肝肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）2、肺透明细胞“糖”瘤（clearcell“sugar”tumor，CCST）肺淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）3、镰状韧带及圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clearcellmyomelanocytictumor，CCMMT）
4、胰腺、直肠、腹腔、浆膜、子宫、外阴、大腿和心脏等特殊部位的透明细胞肿瘤
PEComa是一种异质性较大的肿瘤，全身多种织器官均可发生，形态学可表现为经典AML的成分(成熟的脂肪组织、厚壁玻璃样变的扭曲血和平滑肌样梭形细胞)混合，亦可只表现为单行上皮样或梭形细胞成分，因此无论上皮性肿瘤或间叶性肿瘤均可能与PEComa混淆。
12病理特点肿瘤细胞大多数存在于薄壁血管周围，围绕血管腔呈放射状排列；
形态上大多数为上皮细胞样，表现为胞质透明、淡嗜酸性、椭圆形或卵圆形，可见小核仁；
免疫组织化学染色HMB45阳性为其特征性表现，抗平滑肌抗体（SMA）等肌源性标记表达阳性。
PEComa大多数是良性的，但也有恶性的报道。
良性PEComa：肿瘤＜5cm且无其他组织学异常。
恶性PEComa：肿瘤直径5cm；浸润性生长；高的核分级和高细胞密度；核分裂1个/50HPF；凝固性坏死；血管侵犯；具有两个或更多相关指标提示恶性。
13诊断PEComa一般情况下呈单发，也有多发病例报道，如子宫与肺部同时发现该肿瘤；
大部分PEComa包膜完整，与周围组织界限清晰，个别呈现出浸润性生长。
含脂肪的AML影像诊断容易；对于无脂肪或微小脂肪的AML诊断较困难；是富血供的肿瘤，动脉期、静脉期明显强化是PEComa的特征；多普勒超声在肿瘤边缘可以看见移位血管影；
透明细胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤病、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤一般无脂肪信号，术前影像诊断困难；
14治疗手术治疗是目前治疗PEComa的主要方法，预后较好；
但发生肿瘤播散或多处转移的病例尚缺乏有效治疗手段
新近研究认为PEComa对靶向治疗有反应
15小结PEComa没有特殊临床表现；
可发生在不同部位；
HMB45阳性为其特征性病理特征；
影像学表现具有良性肿瘤特征，密度或信号大多均匀，出血、囊变、钙化少见，含有脂肪成分时，诊断相对容易。
增强扫描多数呈动脉期及静脉期强化，延迟期强化减退。
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