1.四肢动静脉瘘
一、疾病概念
正常情况下动脉和静脉之间不存在直接交通，需经过大量的毛细血管，静脉的压力、含氧量明显较低，如果动脉和静脉之间发生了直接交通，形成“短路”，动脉血不经过毛细血管而直接进入静脉，就形成了动静脉瘘。动静脉瘘可以发生在人体的各个组织器官，既可发生于四肢，也可发生于内脏，但多发于四肢，因此这里仅介绍四肢动静脉瘘。根据发病的过程不同，一般分为先天性和后天性动静脉瘘，先天性动静脉瘘属于血管的畸形，临床上常见于弥漫性血管增生和肢体过度发育，病变常位于一个肢体，表浅静脉广泛扩张，常表现为外侧静脉曲张或形成海绵状血管瘤；后天的动静脉瘘多由外伤引起，临床表现因瘘口大小、部位和存在时间而异。发生在肢体较大的动静脉瘘，由于高压的动脉血通过瘘向低压的静脉分流，致瘘所在部位产生明显的持续震颤，听诊时有机器样杂音，且在心脏收缩期增强。
二、治疗原则
本病治疗比较困难，临床常见以栓塞或手术开始，而以截肢告终，但要根据情况采取较恰当的措施，尽可能地减轻痛苦、保护功能。治疗方法包括：
(一)压迫疗法：无论治疗前还是治疗后，局部采用弹力绷带加压包扎或穿医用弹力袜都是一项基本的防护措施。
(二)手术疗法：过去曾有动静脉瘘切除术，现已较少采用。先天性动静脉瘘广泛而瘘口细小，除局限性病变外很难达到完全切除。
(三)腔内介入疗法：较多采用动脉内栓塞法。治疗时需选择性或超选择性插管，斟酌栓塞剂与病灶形态、血流动力学是否相匹配，以求达到较理想的目的。
三、护理措施
（一）术前观察及护理要点
1.瘘肢护理：由于深层组织和骨骼周围存在广泛的动、静脉吻合支，血流量增加，血氧增高，使患肢增粗、增长，病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛，可嘱其多卧床休息,抬高患肢,使用弹力袜；静脉曲张严重且时间长久者，可能出现色素沉着、湿疹和溃疡。动静脉瘘使局部动脉血向静脉分流，远端组织由于长期缺血引起指(趾)端发凉，溃疡或坏疽。一旦出现溃疡，局部皮肤一定要保持清洁，干燥，给予换药，抬高患肢，控制感染。
2.减轻心脏前负荷：由于大量动脉血直接通过瘘而进入静脉，引起回心血大量增加时，可导致心力衰竭。瘘的直径越大、位置越近心脏，出现心力衰竭也越早，可适当给予利尿剂。
3.饮食护理：饮食宜清淡，多吃蔬菜水果维生素含量高的食物，不宜吃刺激性食物，保持大便通畅。
（二）术后观察及护理要点
1.观察生命体征。
2.术后患者取平卧位,抬高患肢高于心脏水平20～30cm,促进静脉回流,减轻瘘肢水肿。
3.栓塞部位和栓塞侧肢体的观察观察肤温、肤色是否正常，末梢循环、脉搏搏动及肢体周径。
（三）并发症的观察与护理
1.正常组织、器官的缺血或栓塞液态栓塞剂如无水乙醇、氰丙烯酸盐尤易产生；栓塞后综合征，包括栓塞区域疼痛、发热、乏力、白细胞增多等，通常持续24～48h，也可持续1周或更长时间。
2.栓塞部位感染术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养以确诊。
3.栓塞材料还可能通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞，或因静脉淤滞继发血栓形成导致肺栓塞。
（四）出院指导
1.注意休息，避免过渡劳累，患肢抬高，使用弹力袜，注意肢体远端皮肤颜色、温度。
2.如手术不能完全切除病灶，由于侧支循环的建立，残余动静脉瘘支扩张导致复发时，可应用弹力护套控制肢体动静脉瘘的发展，必要时可行栓塞治疗缓解症状，若病情进展，无法行栓塞或手术治疗时，最终可考虑截肢。
3.患者需终身随访。
2.肺动静脉瘘
一、疾病概念
肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形，血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成通路。肺动静脉瘘分流量小者可无症状，分流量大者，导致血氧饱和度降低，引起一系列临床症状，如心慌气短、全身无力、紫绀、胸痛、咯血、头晕、晕厥、抽搐等，多在儿童期出现。查体听诊可见肺动静脉瘘所在部位的胸部有连续性杂音，唇发绀，杵状指(趾)，血管造影可清楚显示动静脉瘘。
二、治疗原则
1.手术切除治疗可纠正肺内分流，改善血液供应，并可防止出现栓塞等并发症，预后较好，但术后短期可能因过多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿，应密切观察。部分患者可能再次发生动静脉瘘而须重复手术，需注意防护。对伴有出血性毛细血管扩张症的患者，手术宜慎重。
2.目前更多建议采用介入栓塞治疗，经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧，以阻塞瘘管，减少血流分流，安全而有效，该方法尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者，偶见血胸。
三、护理措施
(一)术前观察及护理要点
1.严密监测生命体征，特别是氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压等，必要时给予鼻导管或面罩吸氧，严重者可给予呼吸机辅助呼吸。
2.绝对卧床休息，避免剧烈活动，避免用力，以防增加腹压影响静脉回流。
3.发热、咳嗽时积极给予相应的对症处理。
4.合并有心衰症状者可调整为半坐位或坐位，必要时予以应用利尿剂。
(二)术后观察及护理要点
1.术后观察患者呼吸、脉搏、血压、心率变化，直至病情平稳。
2.保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，或给于化痰药物，改善呼吸状况。
3.患者术后穿刺部位纱布包扎，加压压迫6-8h以止血，平卧24小时，制动术侧肢体。密切观察局部有无出血情况，给予皮肤护理。
4.术后24小时，去除穿刺处绷带，观察穿刺点已结痂、无出血后鼓励并协助患者适量活动，逐渐增加活动量。
(三)并发症的观察与护理
1.肺不张：主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X线透视可确诊。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽、排痰，如痰液不易咳出,可用沐舒坦雾化吸入，每日2次。
2.咯血：肺动静脉瘘有时会发生咯血，多因毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起，可给予止血药物，避免过度活动。
3.胸痛：肺动静脉瘘发生胸痛可能因病变破裂出血处位于肺脏层胸膜下或血胸所致，术后可能是由于栓塞肺动脉导致肺叶炎性渗出所致。
4.呼吸功能不全：术后因肺分泌物多,咳痰不畅,或肺部出现炎症而引起呼吸功能不全。
(四)出院指导
避免过度劳累，适量活动，如出现心慌气短、头晕、胸痛等症状及时就医。定期到院检查，包括心脏功能、氧合功能等。
3.先天性静脉畸形肢体肥大综合征
KliPPel一Trenauaysyndrome,KTS
一、疾病概念
KTS是一种少见的、以静脉畸形为主的先天性病变，多发生在下肢，只要表现为皮肤血管瘤（痣），肢体增粗、增长和浅静脉曲张三联征。KTS病人在出生后即可有临床表现，但在婴幼儿早期，症状隐伏，发展比较缓慢，通常以患肢葡萄酒色斑为主要症状；到儿童学龄期及青春发育期，症状日益明显。本病发病部位多见于四肢，以下肢为多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部和肩部，病变一般仅累计一侧肢体，主要表现在：深静脉畸形和浅静脉曲张；多发性皮肤血管痣或血管瘤；肢体过度生长；动静脉瘘。此外，部分患者可同时伴有血栓性浅静脉炎、皮肤湿疹、蜂窝织炎及淋巴回流障碍等临床表现。
二、治疗原则
目前对KTS综合征无特效的治疗方法。鉴于本病是一个良性的疾病过程，伴有严重症状和后果的患者不多见，因而主要是对症治疗。本病的临床表现和体征多样，近年来多数医者主张个体化治疗，通常分为非手术治疗和手术治疗。
(一)非手术治疗 加强心理护理、鼓励、抬高肢体，一般应用弹力袜或弹性绷带以压迫曲张静脉，改善静脉淤血和静脉高压，减轻下肢肿胀及沉重感。如果患肢过长致跛行明显，可以垫高健侧鞋跟，以避免长期跛行导致继发性脊柱侧凸。
(二)手术治疗此病的手术治疗均为减状手术，并且只有部分病人可通过手术改善症状，故务必慎重选择，严格掌握手术适应证，方法包括：曲张静脉剥脱术、耻骨上大隐静脉转流术、海绵状血管瘤切除术。
(三)介入治疗根据KTS的类型可选择供血动脉瘘口栓塞术、静脉硬化术或二者联合应用，减少动静脉直接分流量，降低静脉压，减少静脉回心血量，减轻心脏前负荷，同时可部分缓解患肢因高静脉压而引起的静脉回流障碍，此手术应注意防止肺栓塞及远端肢体缺血性坏死的发生。
三、护理措施
(一)术前观察及护理要点
1.注意休息，减少活动，避免下肢长时间充血。
2.肢体远端有缺血表现应注意保暖。
3.患肢合并有静脉曲张、溃疡或炎症时注意抬高下肢，使用医用弹力袜，预防感染。
(二)术后观察及护理要点
1.密切观察患肢有无出血、红肿、疼痛等情况，如切口渗血较多可置皮片引流，以防积血，并用弹力绷带包扎，包扎时勿过紧或过松，包扎16小时后暴露伤口，用碘伏消毒，2-3次/日，并用薄薄的一层无菌纱布覆盖，以防感染，同时注意观察患肢温度、颜色及足背动脉搏动的强弱。
2.术后患肢多有肿胀，有人认为与免疫反应及间质水肿有关，一般4-5天后可自行消退。护理时应排除静脉回流不畅及切口内出血等人为因素，同时密切观察切口有无渗血，以免骨筋膜室综合征的发生。
3.指导患者早期活动肢体：术后当天抬高患肢15-30°，并每4小时按摩患肢一次，有利于侧支循环的建立和血液回流。术后次日协助患者在床上活动踝关节，循序渐进。待病情平稳后，督促并协助患者适当下床进行床边活动，下床时用弹力绷带包扎或穿弹力袜。早期活动有利于切口愈合和功能恢复，避免发生患肢深静脉血栓或血栓性静脉炎。
4.禁在患肢行血管穿刺或输液，以免加重患肢静脉和淋巴回流，导致患肢水肿，应以双上肢或健侧下肢静脉输液。
(三)并发症的观察与护理
。
(四)出院指导
1.活动指导：继续使用弹力绷带或穿弹力袜，平时保持良好的姿势，避免久站久坐，休息时抬高患肢，坚持足背屈伸活动，适当活动，劳逸结合。
2.饮食指导：摄入营养均衡饮食，避免肥胖，多进食新鲜水果蔬菜，以防止便秘。
3.复查指导：出院后6-12医院复查。
4.纤维肌性发育不良
一、疾病概念
纤维肌性发育不良（fibromusculardysplasia，FMD）国内又称纤维肌性发育异常、纤维肌肉发育不良、纤维肌性结构不良、纤维肌肉发育异常等，是一种累及动脉的非动脉粥样硬化性和非炎症性血管疾病，病理特点为血管壁的增生性纤维结构不良，造成血管的局限性狭窄，导致病变血管供应器官缺血，最常累及肾动脉，其次是颈内动脉，亦可出现其他部位的病变，临床表现与病变血管的部位及病变程度相关，可从无症状到出现类似血管炎的系统受累表现，年轻女性多见，男女比可达1：4。发病年龄多在15～50岁。FMD的病理分型根据纤维素增生在动脉壁部位的不同来划分,分为内膜FMD、中膜FMD和外膜FMD,其中中膜FMD最常见,病变血管具有典型的"串珠样"改变。FMD根据病变的部位不同和狭窄程度的不同，其临床表现也不同：脑血管FMD可无症状或伴有多种特异性神经症状；肾动脉FMD可导致药物难以控制的高血压和患侧肾脏功能受损。FMD确诊须病理检查，但血管造影多动脉夹层、串珠样改变等具有重要诊断提示作用。
二、治疗原则
经皮血管腔内成形术
三、护理措施
(一)术前观察及护理要点
1.密切注意心率、呼吸、意识等变化，警惕肾动脉狭窄诱发的高血压脑病及心脏紊乱综合征。
2.测四肢血压以明确是否合并有外周血管狭窄或闭塞。
3.肾动脉FMD需监测血压及肾功能、排尿情况。
4.注意神经系统变化，有抽搐、视力减退等症状。
(二)术后观察及护理要点
1.穿刺侧患肢制动12h，24h后可下床活动。
2.生命体征监测持续观察体温、心率、心律、呼吸、血压的变化，上下肢多部位测压，以明确病情变化，准确记录，并与术前压对比，评估手术效果。
3.监测尿量及肾功能变化。患者术中应用造影剂以及斑块脱落栓塞肾动脉分支可加重肾功能损害，监测尿量及肾功能变化意义重大。
4.观察肾功能变化有无腰痛、血尿等症状，警惕肾梗死及术后继发血栓形成。
5.应于手术中、术后行抗血小板、抗凝治疗，严密观察皮肤渗血情况,有无血肿或淤斑。
(三)出院指导
1.心理指导放松心情，避免情绪波动。
2.饮食指导多食新鲜蔬菜、水果，合理搭配营养膳食，保持排便通畅。
3.用药指导按要求规律服用降压药、抗血小板药物等，坚持测量血压。
4.按时复查3个月后复查，定期体检。
赞赏
