硬脑膜动静脉瘘（DAVF）的临床表现多样，可以仅表现为轻微的症状，如耳鸣、眼部症状；亦可表现为致命的脑出血；少见的还有脊髓功能障碍，急进性的认知功能下降和癫痫。
其临床表现与其静脉引流密切相关。
经岩上窦、岩下窦引流和侧窦区的DAVF通常首先表现为耳鸣；
经眼静脉引流的DAVF表现为眼球突出、结膜充血等；
经皮层静脉引流的患者可表现为脑出血和神经功能障碍；
经深部静脉引流并合颅内压增高者可表现为昏迷或认知功能急进性下降。
当患者以颅内血管杂音为主要表现时，多可引起临床医生注意，并得以进一步诊断。
若患者仅以眼部症状、脊髓功能障碍、认知功能下降等为表现时，首诊科室可能为眼科、骨科或神经科。由于相关科室临床医生对该疾病缺乏认识，就可能造成误诊或漏诊。
在神经外科诊治的患者，以不典型的脑出血为主要表现时，多可能接受血管造影检查得以诊断；若某些患者由于DAVF的血流动力学特性，仅表现为颅内压增高、脑水肿或脑积水，即使就诊于神经外科，也有可能被漏诊。
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诊断标准
在临床工作中及时发现DAVF，需要了解普通CT和MRI可能提供的DAVF的间接征象。CT、MRI可以提示特征性的出血部位，并常能发现异常增粗的引流静脉；MRI还能发现静脉高压引起的脑组织或颈髓水肿。
如果存在以下间接征象提示可能存在DAVF，但不能作为排除性的筛查手段，如：
海绵窦区DAVF通常表现为眼上静脉增粗；
前颅窝底DAVF表现为额叶眶回和直回出血以及额极静脉增粗，并通常伴有静脉瘤样扩张；
侧窦区DAVF可伴有颞叶Labbe静脉引流区水肿和静脉性出血；
窦汇区DAVF可合并深部静脉引流区水肿或者脑积水。
充分认识这些间接征象，可能为临床医生进一步寻求CTA、MRA直至DSA检查提供思路。
CTA和MRA检查可以部分重建病变的三维血管构筑学结构，但由于空间和时间分辨率限制，仍不能清晰显示病变结构和低流量的病变。因此，全脑血管DSA检查仍是诊断DAVF的金标准。
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编辑兰心
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