神经科临床医生往往重视对大脑动脉性脑梗死的诊断和治疗，包括急性脑梗死的溶栓、早期的灌注成像诊断、介入治疗等，却容易忽视大脑静脉血栓（cerebralvenousthrombosis,CVT）的诊断。这是因为后者的发病相对缓慢，临床表现复杂多样，影像改变早期难以识别。但是，如果强化对CVT的认识，注重总结相应临床特点，也能发现其仍然有规律可循，有特点可掌握。为此，笔者结合临床经验及研究进展，对CVT的临床特点总结如下。
一、了解CVT的病因与分类
CVT是少见的卒中类型，占卒中的0.5%～1.0%,总的发病率大约在5/万，女性较男性显著高发，可达62%～75%。尽管发病年龄较轻，但却有着很高的致残性及致死率。来自美国的一项多中心研究总结了例CVT的发病原因，发现57%有明确的病因，其中以凝血机制异常为主，约占21%，如抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S缺乏等；其次为恶性肿瘤继发，占7.0%～7.4%；其他还有药物诱发、感染因素、免疫原因等；但也有43%原因不明。
CVT依据发病静脉分布的不同分成皮质静脉血栓（corticalveinthrombosis，CoVT、大脑深静脉血栓（deepcerebralveinthrombosis,DCVT）、静脉窦血栓（cerebralvenous-sinusthrombosis,CVST）、颈静脉血栓等。而CVST又分成上矢状窦血栓（superiorsagittalsinusthrombosis,SSST）、直窦血栓(straightsinusthrombosisStST)、横窦血栓（transversesinusthrombosis,TST）、以及少见的海绵窦或乙状窦血栓。不同类型的CVT可以单独发生，有的可以复合存在。
二、认识不同类型CVT的临床特点与影像表现
CoVT约占CVT的17%。CoVT由于发生于表浅的皮质静脉，可以是单侧或双侧表浅皮质及皮质下区域受累。临床上患者容易出现头痛及癫痫症状。若为单侧受累者，容易误诊为原发的中枢神经系统血管炎、脑胶质瘤或栓塞性脑梗死，也有的考虑为病毒性脑炎。CT影像上可见病变区域内常有高低混杂密度，MRI在T1加权像上可见短T1的高信号静脉血栓影。如果患者病情不稳定，继续发展，就可以见病变的迅速扩大，如图1为患者发病4d左右的MRIT2图像，图2为同一患者发病7d的MRIT2图像，可见病变左侧明显增大。3d时间内病变就有如此大的变化（图3为同一患者MRI增强T1图像），肯定不可能是肿瘤引起的迅速增大，也不是病毒性脑炎的过程，只能是血管的病变所导致。从病变的影像血供分布上分析也不符合动脉性分布，那么就应考虑静脉性的病变。所以，这是CoVT的影像改变，该例患者右前额叶内可以看到有短T2信号，是有点状出血的表现。CoVT有原发，也有继发于CVST形成之后。这需要通过仔细地进行血管造影成像或核磁静脉成像（MRV）来进行区分。本期中有3例CoVT开始被当成脑占位病变，其中有2例病史分别长达3个月和7个月，结果通过脑活体组织检查才发现病变皮质有缺血静脉性梗死表现，而且具有显著的小静脉扩张，且可见血栓形成，病理符合静脉血栓的病理改变；与此同时，静脉窦内并无静脉窦本身血栓形成的CT（平扫时与静脉窦走行一致的高密度征或增强时见“δ”征）及MRI表现，最终符合CoVT的诊断。因此，在诊断过程中要注意这些CoVT的临床特点及影像改变。
图11例皮质静脉血栓患者MRIT2WI示双前额叶长T2病灶，内有短T2信号
图2同一例患者于图1检查3d后的再次MRIT2WI检查，可见病灶明显扩大
图3同一例患者，与图2同一时间行MRIT1WI增强扫描可见病灶内有散在点、线状强化，可能为小静脉血管的扩张
DCVT是CVT中最少见的情况，约占11%。脑深静脉系统分成大脑大静脉系统和基底静脉系统。大脑大静脉（即Galen静脉）主要收集双侧基底静脉、双侧大脑内静脉、大脑后静脉、枕静脉、小脑上静脉以及松果体和中脑顶盖区的小静脉血流。DCVT多急性起病，也可表现为慢性过程。当DCVT发生时可累及双侧基底节、丘脑、间脑、胼胝体及穹隆等部位，大体可见该处的脑静脉扩张、淤血、脑水肿明显、白质和灰质界限不清，可压迫第三脑室，形成阻塞性脑积水，可有出血、梗死等改变。镜下可见静脉扩张，有的管壁坏死、出血，血管周围红细胞渗出、白细胞浸润。部分管壁变厚、纤维化，软化灶内有大量格子细胞，梗死区周围胶质细胞增生。由于累及中线结构，临床上患者容易出现嗜睡、淡漠、智能减退（丘脑性痴呆），甚至昏迷等意识障碍。有的累及视丘下部也可出现发热、水盐代谢障碍等改变。DCVT影像在CT上可见病灶呈低密度改变，而在MRI上呈长T1、长T2信号，由于病变进展所以常有渗血改变，因此，可有短T1、短T2信号。DCVT累及的丘脑病变，在MRI增强时可见强化，常常误诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤，但结合DCVT常有的出血改变就不难与原发性中枢神经系统淋巴瘤进行鉴别了，后者很少见到出血，而且CT平扫时病灶中心有时呈现高密度表现。本期报道的6例DCVT病例有4例被怀疑为脑肿瘤，有2例是经活体组织检查证实的DCVT；可见，DCVT很容易被误诊为脑肿瘤（尤其是慢性病程）。对于因为意识不清、烦躁等难以配合MRV检查的患者，CT静脉成像（CTV）是很好的替代手段。图4是直窦和Galen静脉血栓患者的CTV结果，下矢状窦、基底静脉、大脑内静脉及大脑大静脉都不显影像。此外，DCVT还应与Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死、基底动脉尖梗死以及Wernicke脑病等相鉴别。
CVST是CVT最常见的1个类型，其中SSST约占CVT的62%，TST占41%～45%，StST约占CVT的62%，TST占41%～45%，StST约占18%。CVST常常以头痛起病，腰椎穿刺检查结果多数为颅内压升高。但临床上也有一些是低颅压，正如本期中的有4例自发性低颅压伴CVST，其中2例颅压为0，临床上应注意这样的情况。国外文献的CVST中SSST发生率最高，其次是TST，而本期的例CVST中，以TST的发生率更高。CT上观察时一定要注意仔细贴着横窦区域的颅骨看有无横窦的血栓形成，如图5就是被漏诊的1例右侧横窦血栓表现为剧烈头痛的患者。当然MRI及MRV比较容易观察到CVST。但要注意有相当一部分健康人的横窦和乙状窦一侧有发育不良而显得较细或显影不良，不能被当成CVST，应根据实际情况而定。这时就要需要结合临床症候、腰椎穿刺检查、眼底观察等进行总体的临床判断。当患者高颅压时，常常要想到是否存在静脉循环障碍，当MRI和MRV检查除外了CVT时，也必须再进行全脑DSA检查以发现是否存在静脉发育畸形，或是否存在硬脑膜动静脉瘘。只有全面而细致的检查才能发现病因。
图4直窦和Galen静脉血栓患者的CT静脉成像，可见直窦前的下矢状窦、基底静脉、大脑内静脉及大脑大静脉都不显像（箭头）
图5被漏诊的1例右侧横窦血栓表现为剧烈头痛的患者，CT平扫可见贴着右侧枕骨表面有高密度的横窦血栓形成（箭头）
三、掌握CVT的治疗进展
抗凝治疗是CVT的一线治疗。即使存在CVT相关性的少量颅内出血，急性期也应尽早应用肝素。推荐全量应用肝素并应用维生素K拮抗剂(Ⅱa级推荐，B级证据)。研究表明，低分子肝素治疗CVT具有良好的疗效和安全性，且与普通肝素相比，能够明显减少出血风险。其他内科治疗（包括扩容、抗血小板聚集）的疗效尚缺乏循证医学证据支持。虽然类固醇激素能够减轻血管源性水肿，但有对照研究表明其将会增加病死率和激素应用的依赖性，因此类固醇激素不推荐被用于治疗CVT。
对于CVT治疗时机的选择，指南建议在明确CVT的诊断之后，应尽早开始。然而对于临床疑诊的患者，在没有影像学或脑活体组织检查的证据支持之前是否应该开始抗凝治疗尚有争议。抗凝治疗的持续时间亦不清楚。一方面，延长治疗时间会增加不良反应的发生，另一方面，过早停用抗凝剂可能导致CVT的复发。住院期间可以使用肝素静脉点滴或低分子肝素皮下注射，出院后可以继续口服华法林抗凝，对于无明显原因的CVT，应当口服抗凝剂3个月，对于有易栓症的患者应当口服华法林抗凝1年以上，但必须每3～5个月查1次凝血时间。指南还推荐，对于CVT合并细菌感染的患者，应该给予有效的抗生素，并考虑对引起CVT的感染源头给予手术脓液引流（Ⅰ级推荐，C级证据）。对于经抗凝治疗和支持治疗后临床症状仍进展性加重的患者，可以考虑介入治疗（Ⅱb级推荐，C级证据）。对于伴有颅内压增高的CVT患者，应早期应用乙酰唑胺并监测视力变化；一旦出现视力的进行性缺失，应加强降颅压治疗（Ⅰ级推荐，C级证据），腰椎穿刺放液减压或脑脊液分流手术有效（Ⅱa级推荐，C级证据）。如果患者由于严重的占位效应和颅内出血引起难治性高颅压，从而出现临床症状的持续恶化危及生命时，可以考虑去骨瓣减压术（Ⅱa级推荐，C级证据）。
此外，对于CVST，尤其是TST或乙状窦的血栓经抗凝治疗不理想时，若病程在3～5d内可以给予重组型组织纤溶酶原激活剂进行溶栓，若超过5d，病情持续加重时，还可以依赖有经验的、操作技术娴熟的脑血管病介入医师进行手术取栓，一般经颈静脉穿刺，逆行到海绵窦或乙状窦、横窦内进行局部溶栓治疗；若血栓形成在2周以上，可对窦内血栓进行机械碎栓、抽吸取栓术，以缓解病情。笔者曾遇到1例重症的静脉窦血栓形成的青年患者，病情持续2周以上，持续加重进入深嗜睡阶段。而在神经外科介入医师大胆的处置下，经窦内碎栓抽吸取栓治疗后，患者虽然经历了几天的脑水肿浅昏迷阶段，但最后静脉窦通畅，意识清醒，不仅生命得到了挽救，而且未留下后遗症。
总之，神经内外科医师应加强对CVT的了解和认识，提高早期的诊断及鉴别诊断能力。对于发生在丘脑、胼胝体压部及基底节的对称性病变要注意DCVT的鉴别诊断，对于靠近皮质的伴有短T1、短T2信号改变的病变要注意CoVT的鉴别诊断。对于高颅压患者，尤其是良性非占位性高颅压的情况，一定要排除有无CVST或硬脊膜动静脉瘘的存在。除了常规MRI扫描、MRV及DSA外，也可对不能进行MRI（身上有起搏器或金属等）或DSA扫描的患者进行CTV检查，判断脑静脉系统梗死情况。应掌握其不同类型CVT的影像改变特点，一旦明确诊断即采取积极的抗凝及溶栓治疗措施，最大限度地阻止病情的进展，改善预后。
参考文献略
原载《中华神经科杂志》年第46卷第12期
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