完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection,TAVPC)是1岁以内婴儿最常见的先天性心脏异常,在新生儿中的发病率为0.6~1.2/。如果不尽早干预,患儿1岁以内的死亡率可达80%。美医院Kobayashi医师等报告1例存活至56岁才发现TAVPC的患者。
病例
患者男,56岁,曾出现过轻度呼吸困难及间歇心悸。因呼吸困难、需端坐呼吸及下肢水肿前来就诊。
诊断查体示颈部静脉扩张、右心室肥大。心电图(ECG)示心房扑动。经胸及经食管超声心动图与冠状血管造影检查证明患者存在TAVPC伴较大的房间隔缺损(ASD)。心脏磁共振成像(MRI)示射血分数降低(25.5%),猜测尽管心室收缩正常,但射血分数的改变是由室壁运动障碍引起。
再次行冠状血管造影检查及计算机体层摄影(CT)血管造影示静脉瘀滞证实了心上型TAPVC,肺静脉经垂直静脉引流至无名静脉,而未直接流入左心房(见图)。
手术治疗横切垂直静脉,将异常的肺静脉汇入左心耳。心包补片修补ASD。术中除发生一次短暂的窦性心动过缓需行心房起搏外,未出现其他复杂情况,术后2个月的随访期间患者症状改善明显。
讨论
(此处内容略,具体请见全文)
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