三血管气管切面观察到三支血管的主动脉弓异常
右位主动脉弓伴镜像分支
胚胎发育
右位主动脉弓伴镜像分支是由于左侧主动脉弓远段与左锁骨下动脉之间的部分异常退化消失（图3）。此时，动脉导管通常位于左侧，连接左侧头臂动脉近端或降主动脉与左肺动脉。
超声表现
三血管气管切面上，右位主动脉弓伴镜像分支的诊断很大程度上是依赖于动脉导管的偏侧性。文献报道动脉导管可在左侧8,9,20,38，也可在右侧3,6。大多数作者报道为左侧动脉导管，连接左肺动脉和降主动脉近段（形成血管环）或连接左肺动脉和左头臂动脉（不形成血管环）。若为右侧动脉导管，根据动脉导管的偏侧性，则不形成血管环，在三血管气管切面上超声表现不同。当动脉导管连接左头臂动脉时，在此切面上观察不到动脉导管。但若动脉导管与降主动脉相连，可观察到典型的U形环包绕气管，而不是V形，U形环的右支为右侧的主动脉弓（图7A）。在右侧动脉导管的病例中，右位主动脉弓和右动脉导管形成V形位于气管右侧。
锁骨下动脉切面，尽管为镜像表现，两侧的锁骨下动脉走形都是正常的，仍位于气管前方。右位主动脉弓的第一个分支为左头臂动脉，然后是右颈总动脉和右锁骨下动脉（图7B）。有些病例中，在四腔心切面若是观察到降主动脉位于脊柱右侧可以怀疑是否存在右位主动脉弓，但由于右位主动脉弓时，降主动脉通常会在胸腔中部转向左侧，因此这并不是诊断右位弓可靠的征象。
图7右弓伴镜像分支的胎儿横切面。A三血管气管切面，主动脉弓位于气管右侧，形成U形环。B锁骨下动脉切面，锁骨下动脉在气管前走形。缩写见图2和4
临床意义
右位主动脉弓伴镜像分支在高危人群中的发生率约3.5/，13.6%-47%有主动脉弓异常，其中42%-62%为右位主动脉弓6。91.5%-%的右位主动脉弓伴镜像分支伴有先天性心脏病3,6,7,35。在某研究中，右位主动脉弓伴镜像分支发生先天性心脏病的OR为.4（95%CI40.4-.8），最常见的先天性心脏病是法洛氏四联症（41%-57%）。
其它较常见的为室间隔缺损型肺动脉闭锁（10.3%-36%）、共干（13%-36%）和右室双出口（10.3%）6,7,40,41。心外畸形也很常见（≈20%-22%）。心外畸形（不包括内脏异位综合征中的内脏异位）的发生与22q11微缺失高度相关（60%）。右位主动脉弓伴镜像分支，约13.3%-25%有22q11微缺失，尤其是锥干畸形的先心病或有心外畸形的患者6。右位主动脉弓伴镜像分支在内脏异位综合征中也很常见。
预后依赖于所伴有的心内和心外畸形，以及是否存在染色体异常。大多数病例中，若没有血管环或吊带可以大大降低出生后的压迫症状。
少见变异
右侧动脉导管或双侧动脉导管很少见
绕食管后主动脉弓
胚胎发育
这种类型很少见，主动脉弓和降主动脉的近端位于脊柱的两侧。这种情况在右位主动脉弓时更常见，弓上分支的类型多变，降主动脉位于脊柱的对侧。当为右位主动脉弓时，主动脉弓在气管右侧依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉，然后弓猛然向下向左倾斜与左侧降主动脉相连，左锁骨下动脉从食管后的主动脉弓位置发出。由于左锁骨下动脉不是右位主动脉弓的第一个分支，而是最后一个分支，因此可以把它看做是迷走的动脉。大多数病例中，左锁骨下动脉通过Kommerell憩室起源于主动脉，左侧动脉导管连接憩室和左肺动脉，形成血管环。常会有绕食管后的主动脉弓段发育不良。
超声表现
三血管切面上表现为绕气管的D形环，是由右位主动脉弓伴食管后成分、左侧动脉导管形成的完全性血管环。可见迷走的左锁骨下动脉，起源于位于气管后的主动脉弓。锁骨下动脉切面上，正常的气管前位置上没有发现左锁骨下动脉，则提示有左锁骨下动脉迷走。冠状切面可以更好的观察左锁骨下动脉的起源。
临床意义
这种情况在产前很少见，主要是由于其发生率低，与简单的右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉难以鉴别。常伴有先天性心脏病，可产生压迫症状。
原文来源JUltrasoundMed;35:e17–e31
未完待续。。。。
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