病人女性，无明显症状，轻度低氧血症、紫绀、杵状指、易疲劳。胸透示双肺内占位性病变继行CTA造影检查。
CT示：右肺上叶及左肺下叶可见两个迂曲团状病灶，边缘清楚，静脉注射造影剂后，病灶与肺动脉同步强化，内侧缘可见长条状血管与两肺门相连，形成“血管蒂征”。
结论：肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是典型的先天性发育异常所致的疾病。约70%PAVM患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。基本病理改变为动脉经过只有菲薄动脉瘤囊直接通入扩大的静脉。临床要点1.常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。2.低氧血症紫绀、杵状指、易疲劳、工作负荷能力降低。3.异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。4.动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。影像表现X线：1.胸片和透视肺野内结节状阴影，病灶与肺门之间有粗大的血管影相连，透视下大多数病灶有搏动。2.DSA检查1）单发或聚集的大小不同的或相仿的结节状血管湖。2）弥漫性毛细血管扩张。3）散在的分布与单一粗大的肺动脉连接，相应的肺静脉提前充盈。CT：1.分叶状圆形或椭圆形病灶，边缘可见有异常血管与肺门相连的“血管蒂征”2.增强后病灶与肺动脉同步强化，引流的静脉及左房提早显影。3.MPR示病灶与肺门相连的异常血管影。
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