作者：王晨羽杨海峰罗津奇丁培堃杨思聪杨远忠李楚天
来源：中国实用妇科与产科杂志
摘要：目的探讨子宫腺瘤样瘤的临床病理特点，提升子宫腺瘤样瘤的诊断水平。医院年1月至年12月收治的59例子宫腺瘤样瘤患者的手术标本进行临床病理及免疫组织化学观察，分析其临床及病理学特征。结果59例子宫腺瘤样瘤患者年龄平均（39.8±8.6）岁，临床表现多样化，以月经异常为主；腺瘤样瘤直径平均（2.7±1.9）cm，多为单发，多位于子宫肌壁；多数患者合并子宫平滑肌瘤或子宫腺肌病等疾病，合并异位妊娠比例较高（7.84%）。免疫组化显示CKAE1/AE3、Vimentin、Calretinin阳性率均达到98.3%。部分病例HBME-1阳性。结论子宫腺瘤样瘤是一种临床和病理检查易误诊和漏诊的少见间皮源性肿瘤，临床上常与子宫平滑肌瘤等多种疾病伴发，并可能与异位妊娠的发生有因果关系。免疫组化可作为诊断和鉴别诊断的重要参考依据。
子宫腺瘤样瘤为一种少见的子宫良性肿瘤。其临床表现及影像检查等无特异性，因而术前诊断困难，病理检查也可能发生误诊或漏诊。医院诊治的59例子宫腺瘤样瘤报道如下，以期提高临床对该病的认识。
1、资料与方法
1.1临床资料收集年1月至年12月因各种原因行全子宫切除术、次全子宫切除术或子宫肿物剔除术的手术标本（总例数例），其中经病理检查诊断为子宫腺瘤样瘤的病例为59例，并经过再次复查切片证实。
1.2研究方法
1.2.1回顾分析回顾性复查患者病历资料，收集主诉、主要临床症状、术前临床诊断、超声检查诊断等。
1.2.2大体检查观察肿瘤所在部位、数目、大小、外观、切面改变等。
1.2.3光镜检查肿瘤组织常规石蜡切片，HE染色，镜下观察肿瘤病理组织学特征。
1.2.4免疫组织化学LSAB法，试剂均为Dako公司产品。标记抗体有CKAE1/AE3、Calretinin、CK5/6、WT-1、HBME-1、Vimentin、EMA、CD34、SMA、Desmin、S-蛋白等。
1.3结果判断显微镜下判断阳性细胞分布和比例，免疫组织化学检查结果以阳性和阴性表示，≥10%细胞着色定义为阳性。
2、结果
2.1流行病学本组共收集腺瘤样瘤病例59例，占所有同期（-01-01至-12-31）全部子宫切除术或子宫肿物剔除术标本的0.78%。同期子宫手术标本中经病理诊断为子宫肌瘤者为例，腺瘤样瘤与子宫肌瘤发生率比为1：73.5。子宫腺瘤样瘤患者年龄26~61（39.8±8.6）岁。自患者出现临床症状（或发现子宫肿块）至手术时的平均病程为16d至20年，平均（43.7±53.5）个月。
2.2临床表现59例腺瘤样瘤患者的临床表现呈现多样化。以月经异常为主要表现的最为常见，共30例，占72.9%（其中不规则阴道流血17例，占28.9%；痛经9例，占15.3%；月经量增加4例，占6.8%）；临床无自觉症状,但经体检或超声检查现子宫增大者19例，占32.2%；盆腔包块7例，占11.9%；其他5例，占8.5%。
2.3超声检查可见子宫结节状肿块，常呈低回声光团。59例腺瘤样瘤病例中超声诊断为子宫肌瘤的有43例，占72.9%；诊断为子宫腺肌病4例，占6.8%；诊断为子宫平滑肌瘤合并腺肌病2例，占3.4%；其他诊断9例，占15.3%。
2.4术前临床诊断诊断为子宫平滑肌瘤51例，占86.4%（其中有1例合并功血，4例合并卵巢囊肿，2例合并盆腔肿物，8例合并子宫腺肌病，4例合并输卵管妊娠）；诊断为功血1例，占1.7%；其他诊断7例，占11.9%（包括卵巢癌、宫颈上皮内变3级等）。
2.5术后随访情况以上均为手术切除病例，术后随访时间为12~81个月，均未见肿瘤复发或远处转移。无因子宫腺瘤样瘤死亡病例。
2.6病理学观察
2.6.1大体检查59例腺瘤样瘤直径（0.5~7.5）（2.7±1.9）cm。54例患者腺瘤样瘤为单发，另5例为多发性（均为2个腺瘤样瘤结节）。肿瘤位于子宫肌壁48例（81.4%），子宫角肌层内1例（1.7%），子宫浆膜下9例（15.3%），膜下1例（1.7%）。
大多数腺瘤样瘤大体检查肿瘤呈实性，结节状，与周围组织分界清楚，无包膜或假包膜。切面灰白色，多数病例切面呈编织状，质硬或中等，与平滑肌瘤形态类似。小部分肿瘤仔细观察可见小囊状腔隙。其中2例（3.4%）肿瘤外观呈多囊性，位于子宫浆膜面，肿瘤向子宫表面突出，切面呈海绵状并可见局灶较大的囊状结构（此2例的最终诊断为子宫腺瘤样瘤伴多囊性间皮瘤成分）。
2.6.2镜检肿瘤呈结节状，多数肿瘤边界尚清，但无包膜。切片上可见肿瘤主要构成成分为增生的平滑肌组织，呈不规则编织状排列，平滑肌细胞形态一致，分化成熟。在增生的平滑肌束中，可见大小不等、形态不一的腺瘤样结构，部分瘤组织呈大小不一的腺管状结构，被覆立方或单层扁平上皮，腺体外形不规则，在子宫平滑肌束中呈浸润性生长，腔内偶见淡蓝染的黏液。部分瘤性腺管受压呈裂隙状，被覆上皮细胞受压呈扁平化，为单层扁平上皮，甚至部分区域被覆细胞难以辨识，易与平滑肌束间的裂隙状血管相混淆。在合并有囊性间皮瘤形成的病例中，可见肿瘤部分区域呈多囊性扩张，呈海绵状结构，部分区域被覆上皮细胞受压变平甚至消失，另有局部间皮细胞增生活跃，细胞核轻度增大及轻度核大小不均。
2.6.3伴发疾病腺瘤样瘤常与其他疾病合并存在。59例腺瘤样瘤患者合并子宫、卵巢疾病者有57例，占94.9%。合并的良性疾病者包括：合并子宫平滑肌瘤28例，占47.5%（其中多发性平滑肌瘤18例，占30.5%；单发子宫肌瘤10例，占17.0%）；合并子宫腺肌病13例，占22.0%；合并输卵管妊娠4例，占6.8%；合并卵巢子宫内膜异位症4例，占6.8%；合并卵巢浆液性囊腺瘤2例，占3.4%。恶性疾病包括：合并低级别子宫内膜间质肉瘤2例，占3.4%；合并卵巢浆液性腺癌1例，占1.7%；合并子宫内膜腺癌1例，占1.7%；合并宫颈上皮内瘤变3级2例，占3.4%。
2.7免疫组化结果本组腺瘤样瘤病例的免疫组化结果显示，其中CKAE1/AE3阳性58例（阳性率98.3%），Vimentin阳性58例（阳性率98.3%），Calretinin阳性58例（阳性率98.3%）。其中33例腺瘤样瘤行CK5/6染色，19例阳性（阳性率57.6%）；3例行WT-1染色，其中1例阳性（阳性率33.3%）；4例行HBME-1染色，均为阳性（阳性率%）；6例行EMA染色，其中1例阳性（阳性率16.7%）；12例行CD34染色，均为阴性，其他阴性抗体包括Desmin（%）、SMA（%）、S-蛋白（%）。子宫肌瘤易与腺瘤样瘤伴发，并且二者组织学特征容易混淆，常需要通过免疫组化加以鉴别。本组资料中部分诊断为子宫肌瘤的病例免疫组化标记特征为Vimentin阳性（%），CKAE1/AE3阴性（%），Desmin阳性（%），SMA阳性（%）。通过以上免疫组化特征，本组所有腺瘤样瘤得以确诊。
3、讨论
3.1腺瘤样瘤的间皮起源腺瘤样瘤为一种少见的良性间皮性肿瘤，好发于女性生殖系统，子宫、输卵管和卵巢门是常见的发生部位。除了女性生殖系统，腺瘤样瘤还好发于男性生殖系统，其他少见的发病部位包括肾上腺和腹膜等［1-2］。
对腺瘤样瘤的间皮起源，过去曾经存在着争议，因为其通常好发于生殖道。但是后来的免疫组织化学和超微结构研究证实其确为间皮起源［3］。除了子宫、输卵管等女性或男性生殖道，腺瘤样瘤还可偶尔发生于肾上腺、腹膜等部位［4］。这些器官具有共同的胚胎学起源，接受类固醇类激素的调控。因此，人们猜测腺瘤样瘤可能接受激素刺激，然而，免疫组化结果表明腺瘤样瘤雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）均为阴性。根据其好发于子宫浆膜下提示其可能起源于子宫的浆膜（脏层腹膜），但也有学者根据其在子宫肌层内发生，推测其间皮成分可能起源于子宫平滑肌。也可能来源于间皮和肌组织的共同前体细胞。现在的观点认为肿瘤中增生的平滑肌组织仅是肿瘤性间皮细胞增生诱导平滑肌反应性增生的一种表现形式。本组资料显示腺瘤样瘤占同期子宫手术标本的0.78%，与文献报道腺瘤样瘤的发生率（0.04%~1.74%）一致［5］。
3.2腺瘤样瘤的临床和影像学表现本组资料显示，腺瘤样瘤患者临床表现呈现多样化特征，月经异常是其最常的临床表现。但是本组资料及文献资料均显示：腺瘤样瘤常常与子宫平滑肌瘤、子宫腺肌病等疾病合并存在，故很难确定某一具体病例哪些临床表现是由腺瘤样瘤所导致［5］。
腺瘤样瘤的影像学检查也不具特征性，以至于本组59例腺瘤样瘤的超声检查均未能获得正确的诊断，多数病例被误诊为子宫肌瘤。多数腺瘤样瘤大体上表现为结节状病灶，但少数可以表现为巨大囊性改变，直径可达7~11cm，因此称为巨囊性腺瘤样瘤［6］。
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