胎儿外科最开始源自于开放性宫内手术治疗胎儿膈疝。开宫手术意味着需要切开子宫后在胎儿麻醉状态下对胎儿进行外科手术，再将子宫缝合并进行保胎治疗，直至孕晚期再行剖宫产终止妊娠。手术最主要的挑战莫过于孕期子宫切开术对母体的风险，孕妇不仅会面临子宫破裂的风险，而且术后胎膜早破及早产的发生率较高，因此很多人从心理上不能接受开宫手术，加之随着胎儿镜器械及技术的进步，许多疾病可以尝试在胎儿镜下进行治疗，因此，目前开放性宫内治疗手术有被宫内微创手术逐渐取代的趋势，开放性手术的适用范围也主要集中于脊髓脊膜膨出、巨大先天性肺囊腺瘤样病变及胎儿肿瘤等少数几种疾病。
在开放性宫内手术中，切开子宫必须避开胎盘位置同时又能到达胎儿手术部位，因此术中需要实时的超声监测定位，同时胎儿麻醉后需要连续的氧饱和度监测及术中超声心动监测胎儿心功能状态。手术中需要特制的钉合器及可吸收的粘合胶用于将胎膜粘合固定于子宫壁上，这样可以在缝合子宫的时候将胎膜闭合，减少术后羊水渗漏及绒毛膜下血肿。手术难度大，技术要求高，需要联合多个学科通力合作才可完成。目前，美国及欧洲的多个胎儿医学中心均可实施，在国内仅有广东佛山妇幼保健等少数医疗机构进行过尝试并取得成功。以下结合开放性宫内手术几种常见的适应证分别探讨。
脊髓脊膜膨出的宫内治疗脊髓脊膜膨出(Myelomeningocele,MMC)是中枢神经系统最常见的先天异常，也是最严重的脊柱裂之一，发病率约为1:~，保守估计全球每年约有30万人发病，导致4万余人死亡和23万人致残，可导致包括截瘫、脑积水、ChiariⅡ畸形、神经认知功能损害、肠和膀胱功能障碍、骨骼变形等终生残疾，严重危害儿童身体健康及生活质量，并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。目前研究认为，MMC发生的病理机制是多种因素综合导致的胎儿神经管闭合缺陷，从而引起椎板发育不全，脊髓和脊膜通过有缺陷的椎板向椎管外膨出，其内的神经组织与周围囊壁致密粘连，进而出现神经功能损害。而在妊娠期间进行MMC的早期修补可以保存胎儿的神经功能，否则这些功能在以后的妊娠中会因为宫内机械性或化学性的损伤而永久丧失。MMC的宫内手术治疗可以较为理想地恢复胎儿脊髓的解剖结构，保存神经功能，降低后脑疝的发生，减少新生儿脑室-腹腔分流的需要，但对改善新生儿下肢神经功能的功效目前仍有一定争议。最早的关于MMC的宫内修复是年美国的Bruner等利用胎儿镜技术进行的，但在最早的4例手术中胎儿均未存活，因此在胎儿镜器械技术未取得进展之前，胎儿外科专家们改为采用开放性的手术修补，即标准的神经外科分层关闭法修复缺陷，并于年在美国国立儿童健康与人类发育研究所的资助下，启动了关于MMC宫内修复的MOMS研究（ManagementofMyelomeningoceleStudy），评估该手术方式在产前和分娩后的结局。该研究原计划纳入例患者，在进行到例患者的时候得出了手术有效的结论，并于年发表在新英格兰医学杂志上。研究结果指出：实验组（产前手术）与对照组（产后手术）相比，需要接受脑室-腹腔分流的新生儿比例由82%下降至40%（RR0.48，P0.），新生儿在30月龄时的精神认知功能和运动功能的发育情况显著优于对照组（P=0.），在一些继发性并发症方面（如12月内发生后脑疝）也显著下降。医院的胎儿外科专家发表的一项关于MMC宫内修复的文章也得出了类似的结论：在例开放性宫内修复手术的病例中，仅有2例新生儿需接受分流术，71%的新生儿未出现后脑疝；宫内手术的实施孕周平均约23周，虽然胎膜早破(32.3%)及早产（37.5%）的发生率依然较高，但35周后分娩的比例达到54%以上。这两项较大样本量的研究结果认为，在中孕期进行开放性MMC宫内修复术是安全、可靠和有效的，可大大改善新生儿的远期预后。
骶尾部畸胎瘤的宫内治疗胎儿肿瘤是非常罕见的胎儿疾病，总体的发生率约4~8/10万。随着影像学技术的发展，很多胎儿肿瘤得以在孕期发现，大多数可以在生后进行手术治疗，但也有一些胎儿肿瘤可能会发生自发破裂或引起胎儿水肿进而发生胎死宫内而需要在孕期进行宫内干预。最常见的就是胎儿骶尾部畸胎瘤（sacrococcygealteratoma,SCT），其发病率约为1:~1:，尽管大多数是良性的，但这些肿瘤可能生长巨大，形成巨大的动、静脉瘘，使远端主动脉血流增加，血液远离胎盘向肿瘤分流，造成胎儿自身供血不足，易出现高心排出量的心功能衰竭、胎儿水肿、胎盘肥大甚至胎儿死亡。同时，这类胎儿还可能因为畸胎瘤压迫而合并其它畸形，如直肠狭窄甚至闭锁、肾盂积水、下尿路梗阻及继发的肺发育不良。如果肿瘤突出于体腔外，则无论在宫内或生后进行手术治疗，成功率均较高，预后良好。因此胎儿预后与是否需要宫内手术及肿瘤的分型密切相关。近期的研究指出，在规律产前超声检查中意外发现的胎儿骶尾部畸胎瘤患者中，很多胎儿没有经过介入治疗也可以存活并且预后良好，而那些肿瘤较大(直径10cm)或生长较快(每周超过0.8cm)、尤其是水肿胎儿的预后很差。因此，进行宫内干预之前须对肿瘤的具体位置、周围脏器受压情况、胎儿心功能情况及胎盘面积等进行充分评估，严格掌握手术指征。另外，如果胎儿骶尾部畸胎瘤导致镜像综合症（胎儿水肿、孕妇水肿伴严重的子痫前期）等母体并发症的时候，应该尽快终止妊娠以保护母体安全。如果决定实施骶尾部畸胎瘤的宫内干预，手术孕周最好在30周之前。手术的方式有多种选择，可采取开放性宫内手术，也可以采取胎儿镜下激光治疗或在超声引导下射频消融阻断肿瘤血管。开放性手术即在全麻下切开子宫并麻醉胎儿，在直视下切除肿瘤，此方法可使胎儿的宫内心功能情况得以明显改善，延长孕龄，促使胎肺进一步成熟，但存在开放式手术的相关并发症风险，手术风险较大。目前关于开放性手术治疗SCT的研究较少，多为小样本的病例报道或回顾性研究，缺乏与介入治疗或产后手术进行比较的随机对照研究。因此如产前评估胎儿肿瘤较小，为外生显露型，可在孕期严密监测，孕晚期择期行胎盘支持的产时外科手术，如胎儿心输出量过高或肿瘤血供丰富，也可选择待患儿生命体征稳定后行产房外科手术，或在新生儿期进行择期手术。
先天性肺囊腺瘤的宫内治疗先天性肺囊腺瘤（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation,CCAM）是先天性肺发育异常中最常见的一种病变，大约占先天性肺部病变的25%，发病例约1:。它是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内呈腺瘤样生长，并损害肺泡，严重者可累及整个肺叶，甚至可引起纵膈移位进而破坏血流动力学稳定。临床上根据超声形态将CCAM分为三型：Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内的囊性肿物囊腔直径2cm，无分隔，囊肿周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型，胸腔内的囊性肿物表现为多个小囊肿，囊腔直径2cm。Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成。前两者预后较好，而Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。
对于Ⅰ型先天性肺囊腺瘤样病变可以通过穿刺引流进行治疗，目的是解除大囊肿对胸腔脏器的压迫，利于胎肺的复张，必要时可以放置胸腔-羊膜腔引流管。医院(CHOP)的研究，放置引流管相较于单纯穿刺抽液能够减少胎儿水肿的发生，胎儿的存活率达74%。但对于Ⅲ型CCAM或胎儿已经合并水肿，可考虑行宫内开放性手术进行肿块切除术。该手术是否施行取决于孕龄及胎肺的成熟度。如孕周大于32周，可考虑促胎肺成熟并及早分娩，在出生后择期进行相应的手术切除；对小于32周伴水肿的胎儿，可考虑在胎儿期进行手术干预。根据一项宫内手术治疗CCAM后新生儿的长期随访研究，发现在高度选择的Ⅲ型CCAM病例中实施宫内胎儿手术可有效逆转胎儿水肿，新生儿存活率可提高到54%，远期预后大大改善。但总体来讲，CCAM的宫内手术治疗的病例数仍较少，需要更多的对照研究来验证其安全性及有效性。国内广东省妇幼保健院的数据显示，CCAM发生胎儿水肿或有水肿倾向需要考虑胎儿手术的案例很少，在统计80例的CCAM发生胎儿胎儿水肿的仅4例，绝大多数是可以出生后得到解决的。
先天性膈疝的宫内治疗先天性膈疝（CongenitalDiaphragmaticHernia,CDH）的发生率大约为1:~1:，最早可以在孕13周通过超声诊断。通常认为，如果胎儿膈肌在早孕期未能及时关闭，可使腹腔脏器（胃肠或肝脏）疝入胸腔，造成同侧肺脏的受压和纵隔移位，进而影响对侧肺脏，尤其是肝脏疝入胸腔的胎儿风险较高，通常在产后即表现为肺功能不全和持续胎儿循环，死亡率极高。文献报道，重症病例的病死率仍高达50%~60%，而双侧CDH患儿的死亡率更是高达%。进一步的研究表明，CDH胎儿的肺脏发育及成熟并未发生延迟，肺表面活性物质的产生基本正常，而关键问题是肺容积不够（因此产前母体应用类固醇激素及产后给予肺表面活性物质并无明显效果）。7年Barnewolt首次报道通过胎儿MRI测量肺脏占胸腔的容积率作为一种可靠的评估胎儿预后的方法，容积率15%者全部存活，而容积率15%者需要更积极的处理。另一个更加普遍的评估CDH胎儿预后的方法是超声测量胎儿肺头比(Lungheadratio，LHR）。其中，计算观测LHR与期待LHR的比值（即O/ELHR）是可以独立于孕龄用于评估胎儿预后的较好方法。当O/ELHR＜15%，胎儿存在严重的肺发育不良，生后几乎无法存活；当O/ELHR在15%~25%时，胎儿存活率约为15%，除此以外的胎儿存活率约在60%。产前如能对肺发育不良的程度进行较为准确地评估，可更好地指导患儿父母选择是终止妊娠，或者进行产前宫内干预，还是选择在产后进行相应的对症支持治疗。
早在上个世纪70年代，胎儿外科领域的先驱—美国加州大学洛杉矶分校（UCSF）Harrison教授带领的团队就开展了胎儿隔疝的宫内治疗手术。手术需要切开子宫、进入胎儿胸腔内进行膈疝的修复。但最初的手术效果并不如人意，14例高危型膈疝胎儿进行开放性膈疝修补手术后仅有4例胎儿存活，胎肝脆性、胎儿窘迫、术后早产是手术的主要问题，而且出生后婴儿的生存率并未得到改善。尤其是对于肝脏疝入（“肝上型”）的CDH，由于肝脏回纳至腹腔可能引起胎儿死亡，故目前暂无法在宫内得到彻底的修复。近20年来，胎儿医学专家们探索在胎羊CDH模型中进行外科干预并获得成功，相关的临床应用研究也随之进行，并进行了胎儿镜下夹闭气管、胎儿镜下气囊封堵胎儿气管等多种微创手术治疗CDH的尝试，并取得了良好的疗效。目前综合治疗方案使得CDH患儿的预后较之前明显改善，无肝脏疝入（即“肝下型”）的CDH存活率最高可达到90%以上，生后需要体外膜肺(EMCO)的比例下降至25%，“肝上型”的存活率可达到45%，但80%的患儿需要使用EMCO）。
本文摘抄自《临床胎儿学》联系我们
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