“医生＋”医院小儿外科专家王强主任讲解法洛四联症的表现、治疗、并发症等相关科普知识。
王强主任医院擅长：小儿复杂先天性心脏病医生加图文语音咨询、电话咨询、加号服务、义诊服务已开通扫描或长按 发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人时才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。 呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。 蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。法洛四联症应做什么检查？ 心电图检查电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。 X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。 超声心动图对诊断和手术方式选择有重要指导价值，可从不同切面观察到室缺类型和大小，主动脉骑跨程度，肺动脉狭窄程度，肺血管发育情况，是否有粗大侧枝循环等。 CT较超声心动图更直观且清晰显示心内及肺血管畸形，是常规检查手段之一。 心导管及造影显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况，怀疑肺血管发育差的患者一般常规行此检查，已明确侧枝发育。怎样治疗法洛四联症？ 一期解剖矫治术主要针对肺动脉发育较好的患者。若患者同时合并有粗大侧枝，需行介入封堵侧枝，然后再手术治疗。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、右室流出道疏通+补片加宽、肺动脉瓣交界切开成形（肺动脉瓣发育较差，则需切开肺动脉瓣环，跨环补片加宽肺动脉瓣环），若同时存在肺动脉或左右肺动脉发育欠佳者，仍需行肺动脉加宽成形。 分期手术肺血管发育很差、左心室发育小的患者，均应先行姑息性手术，以后再行二期手术。姑息手术主要目的为增加肺血流，缓解缺氧症状，促进肺血管发育，可采取改良B-T或中心分流术。术后定期行心导管造影，二期视肺血管发育情况，选择解剖矫治术或房坦类手术。术后有何主要并发症？ 术后并发症主要为右室流出道残余梗阻、肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全、室间隔残余分流、低心排综合征等。孩子有法洛四联症怎么办？ 医院完善超声心动图检查，在“医生+”（患者版）查找我的名字，给我留言；或带上所有的检查报告（包括CT或造影光盘）来院检查。“医生＋”原创文章，转载须注明来源白癜风症状北京最好白癜风医院哪家好
