今天专家门诊，会诊1例罕见病例，胎儿主肺动脉间隔缺损（主肺动脉窗），Aortic-PulmonarySeptalDefect。在胎儿升主动脉和肺动脉之间发现异常通道，血流从升主动脉流向肺动脉。此外，也发现了肺动脉左侧有永存左上腔。
我科杨忠医师把主肺动脉窗总结成一句诗情画意的话：主肺动脉窗，风吹过的窗。意思是：主肺动脉窗为主肺动脉间隔连续性中断缺损造成升主动脉与肺动脉相交通，有压力高的一侧向压力低的一侧分流。
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左，右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左，右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、永存动脉干或高位室间隔缺损。主肺动脉间隔缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损;Ⅱ型为间隔远端缺损;Ⅲ型为间隔完全缺损。
临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度，由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸，气急，乏力，易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀），抗生素广泛应用以来，动脉内膜炎已少见。
主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常，早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓，由于肺充血，易招致呼吸系感染，后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加，压力升高，右心室负荷过重，引起左，右心室合并肥大，待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向（右至左）分流，出现全身性紫绀。
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