【青医专场】妊娠合并系统性红斑狼疮并发肺
作者：晓光：郝利娟
编者案妊娠合并系统性红斑狼疮的患者临床上其实不少见，但是并发肺动脉高压相对较少，其非妊娠状态下的发病率为0.5%-14%。该疾病究竟为什么致使肺动脉高压、妊娠状态高排低阻的血流动力学特点是不是加重患者病情，对一名得病近10年的孕妇，需要迈过的是重重关卡。自本期我们将对这例病历陆续进行报道。
系统性红斑狼疮是一种较为常见的最典型的自身免疫性疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、激素、环境、本身状内皮系统功能紊乱等多因素相互作用构成免疫复合物致使机体免疫功能失调有关。该疾病可累及全身多个系统，因此其临床表现多样，可出现全身症状如低热、乏力；皮肤和粘膜受损如蝶形红斑；关节、肌肉则主要表现为关节肿痛；肾脏受损则表现在蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿等；胃肠道症状，如上消化道出血、腹痛、麻痹性肠梗阻等；神经系统伤害可出现精神障碍；肝伤害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常等；肺受累可能出现狼疮性肺炎，肺实质伤害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化；心脏受损可能累及心包、心肌、心内膜、瓣膜等；血液系统异常如贫血、白细胞减少、血小板减少等。系统性红斑狼疮患者在妊娠状态下，其病情可能因激素水平变化而加重，二者之间相互影响，致使多种妊娠不良结局。海医附院产科近期收治1例妊娠合并系统性红斑狼疮并发肺动脉高压患者，现分享以下：
分析：患者既往有系统性红斑狼疮病史近10年，并发轻度肺动脉高压5年，一直口服强的松及羟氯喹医治。孕前未行妊娠风险评估，孕期病情尚稳定，胎儿发育基本同孕周。患者孕32+周入院，完善相干检查，提示肺动脉高压收缩期52mmHg，舒张期30mmHg。抗核抗体谱多项指标阳性，类风湿因子阳性。患者入院继续予强的松15mg口服qd，加用贝前列腺素片抗血小板及扩血管；低份子肝素钙抗凝；静脉营养干预增进胎儿生长发育；监测胎儿宫内情况等医治，病情安稳出院。系统性红斑狼疮患者并发肺动脉高压发生率为0.5%-14%，其病发机制可能由于内皮素致使肺血管痉挛收缩；弥漫性肺血管炎、炎症细胞浸润，免疫复合物、补体沉积，纤维素性坏死致使血管内膜增厚致使管腔狭窄；血液高凝状态及肺小动脉及栓塞；严重肺间质纤维化；另外，有研究表明类风湿因子也与肺动脉高压有关，它可作为免疫吸附剂，沉积于血管壁，吸附更多免疫复合物沉积，加重免疫反应。以上因素都可致使血流受限，这都可使肺血管阻力增加。患者现为妊娠状态，其血流动力学改变是是造成出现肺动脉高压危象风险增加的重要缘由。孕期全身血管阻力下降，血容量增加，心排出量增加、心率增快，特别在孕周血容量增加为高峰期，构成高排低阻的血流动力学特点，容易出现心功能恶化。分娩时子宫收缩，回心血量增多，增加心脏前负荷，且分娩进程耗氧量增加，心输出量也逐步增加，另外，组织因子大量释放使得血液高凝进一步加重，极易出现肺动脉高压危象、右心衰、严重心率失常，乃至危及生命。而系统性红斑狼疮对胎儿的影响可能致使胚胎停育、胎儿发育异常，特别抗SSA抗体阳性患者，胎儿可能出现心脏传导阻滞、心脏畸形；肺动脉高压，低氧血症，子宫-胎盘血管收缩可能致使早产、胎儿生长受限、胎儿窘迫，乃至死胎风险。
该患者孕34周，评估病情稳定已出院，门诊需要在风湿免疫科、心血管科、产科医生的共同管理下继续加强监测，以了解病情变化及胎儿宫内情况。患者需要注意休息，避免劳累，增加营养及维生素，增强机体免疫力，避免上呼吸道感染及其他部位感染；注意监测血压、心肺功能、血、尿常规、肝肾功能；每个月复查抗核抗体谱、补体及抗心磷脂抗体，以判断病情活动情况及心肺功能变化；孕妇自数胎动，定期行NST和产科超声检查，加强胎儿宫内情况监测，及时发现胎儿生长受限、胎儿窘迫等。为避免临产后长时间子宫收缩而至血流动力学变化，减轻患者疲劳和疼痛刺激引发的耗氧量增加，减轻心脏负担，其分娩方式以剖宫产为好，分娩时机需根据其病情而定，如病情稳定，可待胎儿成熟后处理，如出现心肺功能变化，血压升高，肝肾功能伤害加重或胎儿窘迫需随时终止妊娠。
本例患者病情及后续处理，我们会继续在平台上跟踪报道。
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