目前肺结节指南层出不穷，对于大于2cm的肺部结节处理意见比较一致，但是对于小于2cm的结节需要根据患者的年龄、体质、结节部位、性质、密度、有无基础性疾病等不同的个体化因素制定个体化的治疗方案。张霄鹏主任一直致力于这方面的研究和实践探索，积累了很多经验。
患者为32岁女性，间断咳血10天，无发热等不适，无肿瘤家族疾病史，入院后完善胸部CT见下图：完善全身检查，未见明显异常，考虑患者反复咳血，从患者CT图像，可清晰看出，患者左肺下叶空腔样表现，有一稍大囊腔，周围亦可见数个大小不等囊性病灶，可见分隔，周围可见片状感染性病变。结合患者CT及临床症状，高度可疑为先天性囊性腺瘤样畸形，决定行胸腔镜手术治疗。术后病理证实为：左肺下叶先天性囊性腺瘤样畸形。
讨论先天性囊状腺样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation,CCAM)是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，与错构瘤相似，但一般无软骨组织，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。
组织学分型CCAM占所有先天肺部异常的25％，分为三种类型:I型:大囊肿型，由单个或多个大小不等的囊腔组成，其中至少有1个囊直径20mm，约占75％Ⅱ型:多发小囊肿型，由多个大小不等，直径2-20mm的薄壁囊组成，占10％-15％。Ⅲ型:实变型，肉眼和影像上像实变（或实性肿块），但镜下可见2mm的微小囊泡，此型罕见。多数病变在2岁前发现。不过，一些罕见病例直到成人才发现病变，其通常为I型或Ⅱ型。影像本病可发生于两肺各叶，中上肺叶稍多见局限于单一肺叶者约占95％，累计双侧者不超过2％。有文献认为，4％CCAM有自发性消退的可能。
CT特征性表现:①单个或多个菲薄囊腔，有纤细分隔，囊腔相通，大小悬殊，形态不规则②囊内一般无液平，壁内可有息肉样突起。合并感染时囊内液量增多，囊壁增厚，周围肺实质有浸润。③不同程度的占位效应:有周围肺组织受压，纵隔心影向健侧移位。④由肺动脉分支供血临床表现①孕期（约18w以后）超声或MR发现:肺部囊或实性肿块。可伴有羊水过多，胎儿水肿，此时预后差。②多数患儿于生后6个月内出现呼吸窘迫、呼吸困难，严重者可有发绀，呼吸道感染症状。③少数至儿童期才出现症状，可表现为咳嗽、发热和反复肺部感染。可伴有心脏畸形等。治疗主要以手术治疗为主。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除，多叶病变者行一侧全肺切除。
术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。
双侧广泛病变禁做手术。
先天性肺囊性疾病的发病率很低，多数没有具体的统计数据，CCAM的发病率为1/~1/。CCAM、肺隔离症、先天性肺囊肿和先天性大叶性肺气肿4种疾病在临床表现上非常相似，可以完全无症状，或出现咳嗽、发热、咳痰、咳血等非特异性症状，在影像学上的表现也都有单个或多个囊性病变，需依据病理结果确诊，因此术前常规CT，高度可疑此类疾病史，应及时行相应手术治疗。
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