马蹄肺是非常罕见的一种肺部先天发育异常，其典型特征是两下肺在心包后、脊柱前延伸，以狭长的峡部互相融合，所有患者均伴有一侧肺发育不良，国外文献报道大部分为右肺发育不良，与发育不良的肺同侧的肺动静脉往往发育不良或缺如，发育成熟的一侧肺血管发出分支通过峡部供应峡部及对侧肺组织。多数患者都伴有部分性肺静脉异位引流至下腔静脉，部分右肺静脉引流至下腔静脉形成弯刀综合征。
马蹄肺除了肺、支气管、肺血管发育异常外，还可伴有多种心内畸形或心外血管畸形、膈疝、膈膨升、隔离肺、食管气管瘘、食管闭锁、脊柱畸形等，这些畸形与马蹄肺畸形有共同的胚胎发生有关。
先天性马蹄肺应与发生在下肺后基底段的肺疝鉴别，肺疝分为先天性和后天性两种，前者为局部胸壁缺陷造成，后者为双侧胸膜腔压力失衡造成。肺疝的胸膜间隔是完整的，而马蹄肺常常在峡部的胸膜线不完整。
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