作者：梅傲男·医师
病史：
患者女性，36岁，十二指肠壁包块。
大体检查：
灰白质硬包块一个，大小10.5x10x9cm，切面灰白，实性质硬。
镜下：
免疫组化：
阳性：CD21、CD23、Vimentin、Ki-67（约10%）
阴性：Desmin、SMA、S-、CK、ALK1、CD34、CD1a
病理诊断：
（十二指肠）：滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤。
定义：
滤泡树突细胞（FDC）肉瘤/肿瘤是一类形态学呈梭形或椭圆形的细胞和表型上呈现滤泡树突细胞特征的肿瘤性增殖。使用肉瘤/肿瘤这样的名称是因为许多病例中存在不同的细胞学分级和不定的临床行为。
ICD-O编码：
滤泡树突细胞肉瘤/3
滤泡树突细胞肿瘤/1
临床特征：
滤泡树突细胞肉瘤/肿瘤是少见的肿瘤，年龄分布广泛，多少是成人，男女性别相当。约1/2至1/3病例发生于淋巴结，颈部淋巴结是最常发生的部位，其次是腋窝、纵膈、肠系膜和腹膜后淋巴结。其他结外包括扁桃体、脾、口腔、胃肠道、肝、软组织、皮肤甚至乳腺。患者多表现为缓慢生长的无痛性包块，腹腔病变的患者可出现腹痛。
大体检查：
肿瘤的大小变化可从1-20cm，中位数是5cm。多数界限清楚，切面实性，棕灰色。
组织学：
增生的梭形和卵圆形细胞，肿瘤细胞形成束状、层叠状，有时甚至呈在脑膜瘤中见到的回旋°的漩涡状。少见情况下可以有充盈液体的囊性区域。血管旁可形成胸腺瘤样或淀粉样变。但个的肿瘤细胞多数有丰富的、轻度嗜酸性胞浆，胞界清楚。细胞核长形，核染色质呈泡状或分散的细颗粒状，有小而清晰的核仁，核膜薄，可见核内假包涵体。多数病例的细胞学特征温和，部分病例中可以看到明显的细胞异型性，核分裂像通常在0-10个/hpf，细胞有异型性的病例中核分裂常＞30个/hpf且易出现异常核分裂象。
未破坏的残余的淋巴组织可以形成残留的生发中心结构，或簇状的小淋巴细胞，特别是在血管周围区。
免疫表型：
肿瘤细胞普遍表达一种或多种非肿瘤滤泡树突细胞的表型，包括CD21、CD35和CD23。另外多数表达桥粒斑蛋白、波形蛋白、fascin和HLA-DR，也表达EMA。S、CD68、CD45、CD20表达不定。CD1a、溶菌酶、髓过氧化物酶、CD34、CD3、CD79a、CD30、HMB-45和CK通常阴性。
鉴别诊断：
胃肠间质瘤：很少出现大量小淋巴细胞背景，瘤细胞排列方式多样，可有漩涡或席纹状结构，免疫组化可鉴别。
炎性肌纤维母细胞肿瘤：形态鉴别困难，日常工作中应考虑到此两种肿瘤，免疫组化可鉴别。
预后及预测因素：
生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤。多数患者治疗是手术切除干净，需要或不需放疗、化疗。约40%-50%的病例出现局部复发，转移发生在约25%的病患者中。发生在腹腔内的、有明显的细胞异型性、出现广泛凝固性坏死的、增殖指数高的、肿瘤＞6cm、缺乏辅助治疗的患者预后较差。
