1.历史
年，Gaupp首次提出该病，并于年发表首篇论文。年，Cobb描述了该病多种临床特征及与皮肤病变相关可能。Michon介绍了由AVM导致的脊髓蛛网膜下腔出血。年，Perthes成功完成了首例脊髓血管畸形手术切除。年Wyburn-Mason对例早期的脊髓血管畸形病例进行分析整理，将其分为2个主要类型：动静脉血管瘤（32%）和静脉血管瘤（68%）。此后，他进一步将其细分为五类：1.蔓状血管瘤，2.动静脉畸形，3.动脉畸形，4.梅毒性畸形，5.毛细血管扩张症。年Hook及Lidvall报道了首例椎体造影诊断脊髓血管畸形的病例。年Doppman等人完成了首例脊髓病变的栓塞。年，Merland认识到此病是一类动静脉瘘，此前普遍认为是一种髓内的血管瘤。随着脊髓血管造影的完善，关于脊髓血管畸形的一系列描述和分类不断推陈出新，尤以Yasargil，Rosenblum，凌锋，Spetzler等专家学者的贡献为大。
2.脊髓血管畸形
脊髓血管畸形为罕见病，约占所有脊髓病变的10%。脑与脊髓动静脉畸形的发病比率约为6：1。自然病史未知。Aminoff及Logue对60例未治疗病人进行观察随访，发现出血率为10%，急性运动障碍占19%（6个月内），慢性进行性加重占71%，后者在3年随访中，一半进展为严重的运动障碍，另一半进展缓慢或无加重。在平均8年的随访中，1/3的患者（20/60)死亡，这其中仅3例是完全由脊髓血管畸形导致。
2.1症状和临床特征
（1）自发性出血：可出现自发性蛛网膜下腔出血或髓内出血。最常见于动静脉畸形，少见于小的动静脉瘘。
（2）盗血：症状由病灶头侧缺血引起，与高流量病变有关，特别是在脊髓前动脉受累时更易出现。
（3）静脉高压：该机制通常是硬脊膜动静脉瘘导致的。动静脉短路引起动脉血直接汇入根静脉（进而汇入髓周静脉），造成静脉瘀滞。值得提及的是，脊髓静脉系统无瓣膜，更易受引力影响，因此圆锥部位的脊髓最常受影响。动静脉之间的压差减少导致脊髓灌注减少，脊髓水肿，造成一系列临床症状及神经系统检查的异常。造影时造影剂滞留时间延长可达12s以上。
（4）占位效应：增粗的静脉或大的动脉瘤可造成神经受压症状和表现。
2.2分类
目前文献中关于脊髓血管畸形的分类有所不同。但所有的分类都将动静脉畸形（AVMs）同动静脉瘘（AVFs）分开，并包括了其他的脊髓血管病变，尤其是脊髓海绵状血管瘤和脊髓动脉瘤等。位于髓内的病变通常伴随畸形团，归为髓内动静脉畸形。脊髓表面的病变根据有无畸形团被归为髓周动静脉畸形或动静脉瘘。硬膜处的动静脉瘘可位于硬膜内和/或硬膜外，可有/无畸形团。
医院神经外科脊柱脊髓血管畸形分类
一、硬膜内病变
1、脊髓海绵状血管瘤2、脊髓毛细血管扩张症
3、脊髓动静脉畸形（SCAVM）i.髓内型ii.髓内-髓周型iii.髓周型4、髓周动静脉瘘（SMAVF）I型、II型、III型5、神经根动静脉瘘
6、脊髓动脉瘤
二、硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）
三、椎管内硬脊膜外病变
1、椎管内硬膜外海绵状血管瘤2、椎管内硬膜外动静脉畸形
四、椎管外病变（向髓周静脉、硬膜外静脉或椎旁静脉引流）1、椎旁动静脉畸形（PVAVM）2、椎旁动静脉瘘（PVAVF）
五、椎体血管瘤
六、体节性脊柱脊髓血管畸形
1、Cobb’s综合征
2、Klipple-Trenaunay-Weber（KTW）综合征
七、Rendo-Osler-Weber（ROW）综合征的脊髓表现
治疗白癜风的最好方法北京怎么治疗白癜风好
