孕妇32岁,孕23W+5D,G2P1,病史无特殊,已引产。
肺动脉瓣口处有瓣膜样回声活动,彩色多普勒见往返血流信号
知识要点:
*肺动脉瓣缺如综合症为罕见心脏畸形,以肺动脉瓣缺如或发育不良为病理特征,伴有室间隔缺损和主动脉骑跨,所以常归为法洛四联症的一种亚型。
*特征性声像图表现为囊状扩张的肺动脉主干和两侧分支,肺动脉瓣环处无瓣膜或可见发育不良的瓣膜样回声,彩色多普勒显示往返血流信号(发育不良的肺动脉瓣不能限制肺动脉血流)。
*肺动脉瓣缺如综合征预后不良、死亡率高,产后患儿多伴心功能不全、气管软化等严重并发症。
*胎儿期超声检查常可发现右位主动脉弓、肺动脉侧枝、动脉导管异位或缺如等伴发畸形。
*有报道:约40%早孕期可发现NT增厚。
长按