孕妇28岁,孕23W+3D,G2P1,唐筛正常,无明显高危因素。
三血管切面肺动脉主干比主动脉明显偏细
动态图1
动态图2
动态图1-2显示三尖瓣隔瓣和后瓣向右室心尖方向下移,可见较大的房化右室;
动态图3起源于右室中部的大量三尖瓣反流。
知识要点:
*三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。
*本病表现为三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室”,其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。
*彩色多普勒于三尖瓣口探及严重的三尖瓣反流,发生于整个收缩期。反流束起源于右室中部。
*合并畸形:房间隔缺损、心室间隔缺损、肺动脉口狭窄或闭锁。
*预后:预后不良。当心脏体积增大、肺动脉狭窄致右室流出道血流减少及胎儿水肿时,提示预后不良。
*常见的死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常。成年病人常死于反复栓塞、缺氧或肺部感染平均死亡年龄为20岁。
长按