临床资料
患者男，4个月，6kg。因体检时发现肺动脉异常入院就诊。患儿出生时无特殊，喂养同正常儿童。入院查体:双肺呼吸音对称，心脏听诊无杂音，心律齐。经皮血氧饱和度99%。实验室检查均正常范围。X线胸片示:心影无增大，左、右肺血对称。心电图示:窦性心律，电轴无偏移。超声心动图示:未见右肺动脉，左肺动脉发育良好，无其他心内畸形。心脏CT及三维重建示:右肺动脉缺如(图1)，左肺动脉发育良好，四支肺静脉回流正常，左、右支气管未见狭窄(图2)。肺动脉造影示(图3):右肺动脉开口即成盲端，未见右肺动脉显影，左肺动脉发育良好，次级肺小动脉分布均匀，未见明确血管扭曲、狭窄或充溢缺损，肺小动脉变细速率正常，未见右肺动脉显影。左肺动脉显影后四支肺静脉、左心房、左心室、主动脉依次显影，降主动脉发出两支直径各约2mm的侧支血管供应右肺，探查左、右锁骨下动脉未见侧支血管影。右心导管检查示:左肺动脉压力=主肺动脉压力=22/11(14)mmHg(1mmHg=0.kPa)，左肺小动脉楔入压力7mmHg，右心室压力22/0mmHg，右心房压力=下腔静脉压力=上腔静脉压力=6mmHg，全肺阻力4.71woods，心输出量3.9L/min。导管检查示:左肺动脉血流动力学参数均在正常范围。
图1心脏CT显示右肺动脉缺如及三维重建A：左肺动脉起始段发育良好，测量直径为6.4mm；B：左肺动脉主干无局部狭窄，此平面观察到右肺动脉影缺失；C：计算机三维重建，可观察到发育良好的左肺动脉、四支回流正常的肺静脉及延续正常的主动脉系统，未见右肺动脉干及其分支；D：CT横断面扫描的大动脉水平上面，主动脉仅发出左肺动脉，未见右肺动脉干
图2计算机三维重建肺动、静脉及气管、支气管A：左肺动脉、左肺静脉和右肺静脉正常，未见右肺动脉；B：气管、支气管发育正常，未见狭窄和缺失
图3数字减影血管造影下心脏及肺各部位造影A：正位下主肺动脉造影，主肺动脉显影后左肺动脉、左侧肺小动脉依次显影，未见右肺动脉主干显影，未见右肺内动脉显影；B：降主动脉造影，主动脉延续正常，无主动脉缩影和中断，主动脉向右发出两支细小侧支血管供应右肺，右侧肺小动脉经侧支血管供血，右肺小动脉稀疏
讨论
一侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性心肺血管疾病，约占先天性心脏病的0.1%，病因与胚胎发育早期左或右侧第六对主动脉弓的腹侧不发育或过早闭塞及不能与“后腮肺血管丛”相连有关，最终形成一侧肺动脉缺如的先天畸形。单纯肺动脉缺如多发生于右侧，而伴发复杂心血管畸形患者则多见于左肺动脉缺如。
已经有关于先天性一侧肺动脉缺如的研究报道，但尚无相关研究测量单纯一侧肺动脉缺如时健侧肺动脉压力、阻力是否正常。这是一个非常重要的问题，因为已经有几项研究报道了后天形成的一侧肺动脉分支闭锁患者健侧肺动脉压力和阻力升高。这种健侧形成的肺动脉高压是原有疾病本身或进展引起的，还是一侧肺动脉因为承受更多的前后负荷而出现的，目前尚无法解答。
本例患儿提供了一个最初的依据，即单纯一侧肺动脉缺如时右心导管检查的健侧肺动脉压力、阻力均为正常范围。通过本例患儿发现单纯一侧肺动脉缺如不会引起健侧肺动脉血流动力学紊乱，与之前的几项研究共同提示需要考虑原发疾病引起的健侧肺动脉高压的可能。虽然该例患儿左肺动脉血流动力学参数均正常未行任何手术，但由于其年龄仅4个月，尚需长期随访以观察肺动脉压力的变化。
文章选自《中国介入心脏病学杂志》年1月第25卷第1期
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