肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉（如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉）连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%；②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。
肺静脉异位引流肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。在胚胎发育控制过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉（如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉）连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
1病因介绍环境因素（35%）：
环境因素是指一个组织的活动、产品或服务中能与环境发生相互作用的要素。环境因素会引发病变。
遗传因素（20%）：
该病与遗传也有关系。一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性，表明性状可以从亲代传递给子代，这种现象称为遗传(heredity)。
其他（15%）：
该疾病的发病也可能由其他发病因素引起。
2疾病预防①多吃蔬菜和水果，少饮含糖饮料。
②注意补充钾和钙：含钾和钙较多的日常食品有绿叶菜、鲜奶、豆类制品、花生、核桃仁。
③减少膳食脂肪，补充适量优质蛋白质：少吃或不吃肥肉，可吃瘦肉、禽类、鱼类，少吃动物内脏(肝、肾、脑等)，奶制品不限，鸡蛋1天1个没问题，如果有高胆固醇血症，最好少吃蛋黄。“限脂”就是要求总脂总热量的30%，饱和脂肪10%。
3并发症肺水肿、肺动脉高压、心律失常、低心排(低心排血量综合症)、肺部感染。
4常见症状部分型肺静脉异位引流
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
完全型肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。
5疾病检查部分型肺静脉异位引流
1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
2、心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
3、超声心动图基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。
4、右心导管检查与右心造影检查。
完全型肺静脉异位引流
查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。
辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
6诊断鉴别本病诊断明确，必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别。临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点：
1、完全性肺静脉异位回流非常少见，容易造成临床医生考虑不足，有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀、上纵隔增宽心影等)认识不够、而超声科医师经验不足也有关系。
2、在症状和体征上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查无典型的“8”字形心影的情况下，缺乏经验的临床医生容易误诊，此时应复查超声，防止误诊。
完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousdrainage,TAPVC）是较少见的发绀型先天性心脏病，所有的肺静脉与左心房均没有连接，全部开口于右侧心腔或（和）体循环静脉，约占先心病患者的1.5%～3%，占所有肺静脉畸形引流的30%～40%。根据引流的部位不同，TAPVC分为心上型（引流入左无名静脉、右上腔静脉或奇静脉），心内型（引流入右心房或冠状静脉窦），心下型（引流入下腔静脉、门静脉及其分支或肝静脉）和混合型（多部位引流）。TAPVC一般均伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。当发现房间隔缺损时，应仔细扫查肺静脉与左心房的连接关系，以及是否有共同静脉干。不论年龄大小，房间隔缺损患者应常规行胸骨上窝探查主动脉弓短轴切面，探查左心房“蟹足状”4支肺静脉。4支肺静脉不能完全显示时，应仔细检查上、下腔静脉、冠状静脉窦、右心房和门静脉等处的肺静脉异位引流口，以减少误诊。
TAPVC对血流动力学影响严重，由于全部回心血液均引流入右侧心腔，如果不合并三尖瓣、右室流出道及肺动脉等部位狭窄，一般很早就会出现严重的肺动脉高压，自然预后很差。如果未及时手术，约80%于1岁之内死亡，即使存活，也可能在儿童期丧失手术机会。TAPVC虽然起病急，进展快，但手术操作并不十分复杂且根治效果好。因此，对诊断明确者应尽早手术矫治，对病情危重者还应考虑行急诊或亚急诊手术。
完全性肺静脉异位引流患者之所以能活到成年并还有手术根治机会，考虑主要与其合并重度肺动脉瓣狭窄有关。即肺动脉瓣狭窄使肺动脉内血流量减少，至少未使肺动脉内血流量显著增加，因此一直未形成严重的肺动脉高压。但TAPVC合并重度肺动脉瓣狭窄比例极低，国内尚未见类似文献报道。
