近期一项系统综述全面地回顾了脑动静脉畸形这一复杂的血管疾病的流行病学，临床特征以及其自然病史，尤其重点阐述了预测其发生后续出血的相关因素及其之间的相互关系，为未来的临床研究指明了方向。
简介
脑动静脉畸形(BAVMs)是由于异常动脉和静脉直接形成瘘管导致的复杂畸形体，而无中间的毛细血管床;从纯粹的分类学角度来看，BAVM与其他瘘管性血管畸形，如Galen静脉畸形，硬脑膜动静脉瘘或慢性脑静脉栓塞后新生血管形成等均有所不同。
因为BAVM的大小，部位，形态，血管构造，临床治疗等会因患者不同而不同。对BAVM是否进行治疗还需权衡后续颅内出血的风险与干预带来即刻风险两者之间的关系。
因此，临床医生需要对已有的文献进行详细的了解，以便对患者精确和个体化的自然病史有更好的把握。在既往有过出血病史，病灶位于脑深部位置，单一深静脉引流，以及有相关动脉瘤的AVM患者中后续发生破裂的风险显著增加。
BAVM定义
McCormick首次详细叙述了脑血管病灶的分类系统，该系统将供血血管的组织学特征，是否累及脑实质，周围神经组织是否出现胶质细胞反应性增生等因素均纳入考虑之中。BAVM之所以作为一个独特的瘘管性血管疾病，是由于其累及了含有肌层和弹力层的动脉，并且累及脑实质。
流行病学
目前尚无有关BAVM的基于人群患病率的数据。然而，已有6项基于人群的研究统计了症状性的BAVM和偶发性BAVM的发生率。需要注意的是，严格的发病率的定义是指在初始无任何疾病人群中某种疾病发生的概率。
在9项最大型的单中心和基于人群的BAVM系列病例报道中，出血都是最常见的首发症状，在50%的患者首诊时出现。继出血之后，第二常见的症状为癫痫，大约为30%;其次为头痛，为5-14%。
这些数据有相当大的差异性，可能是由于地理区域的原因，在瑞典，荷兰，芬兰等地区首发症状为出血的发生率为71%，而在北美和西欧则分别为42%和52%。类似的，在北美地区癫痫的发生率为19%，而在西欧和中东地区为31%。这种差异性至少部分性是由于不同的区域诊断医学实践和转诊模式的差异所致。
自发性出血的风险
需要对BAVM治疗相关的风险与BAVM自然病程的结局这两者进行权衡，其中破裂和后续出血性卒中是两种最致命的结局。两种用于估算颅内出血年发生率的方法。传统的方法是采用诊断的日期，第二种方法是采用出生的日期。
一个体积小的病灶很可能在发现时就已经有出血，而较大的病灶则可能预测随访中额外的出血事件。类似的，因为出血在儿童BAVM患者中更为常见，有一些研究小组认为年龄是后续出血的一个危险因素。在单因素分析中，年龄较小是一个危险因素，但通过多因素分析发现则不是，可能是由于年龄小与首发症状表现为出血是相关的。
尽管出血的总体年发生率为2.4%，与大部分自然病史研究中得出的数据类似;但该研究中危险因素的分析不能真正应用于一般的BAVM中，因为研究中87%的病灶体积较小，31%病灶位于脑深部。不过，该研究也表明较小体积的BAVM可能更适合放疗。
病灶位于脑深部或幕下
研究也提示位于脑深部或幕下的病灶是后续出血性事件发生的3种主要危险因素之一。许多研究者也观察到，与深部静脉引流类似，病灶位于脑深部(如基底节，内囊，丘脑或胼胝体)或者幕下(脑干或者小脑)增加后续出血的风险。
静脉引流系统
尽管许多研究小组推测静脉引流系统与出血相关，多元分析没有明确静脉异常(包括静脉狭窄，闭塞，扩张或梗阻)与出血风险增加相关。研究观察到由于高压分流，静脉出血可导致某些BAVM患者出血性事件，静脉狭窄以及静脉充血也可能是出血的潜在危险因素。
病灶大小：小病灶与出血相关，大病灶预测后续出血
对于较大体积的病灶，出血的年发生率为2.7%-6.4%，该发生率可能在诊断后的前5年内略高。尽管大量的研究明确了小体积病灶与首发症状为出血之间的相关性，大体积病灶的患者似乎更容易出现后续出血。
这种发现的可能解释是，小病灶的患者可能不容易出现癫痫或局灶性功能缺损，以及其他占位效应的表现，因为小病灶通常不会破坏临近组织的结构。因此，小体积病灶更容易表现为无症状性的，直至发生了出血性事件。因此，相当一部分体积较小的无症状性BAVM患者并没有纳入这样的自然病史研究中。
结论
尽管BAVM出血的总体风险似乎只有每年2.1%-4.12%，医疗决策中对于风险情况的准确计算需要引起临床 与小体积病灶相比，较大体积的病灶更可能预测后续出血的风险。需要更多的信息去进一步清楚地描绘复杂静脉血管特征的作用以及其在BAVM自然病史中的作用。
专家提示：脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。
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