动静脉畸形(arteriovenousmalformations，AVMs)常引起出血、难治性癫痫、局灶性神经功能缺失，是神经外科致死、致残的重要疾病之一。
AVMs治疗方案包括单纯显微外科手术切除或者手术联合栓塞和/或放射外科治疗。另一种方法为单纯放射外科治疗。单纯观察可能是大而复杂动静脉畸形的最好治疗方式。
每种类型AVM特有的手术切除技巧随后分章描述。本章节首先回顾一下适用于所有AVMs外科手术的一般性原则。
病人体位
在之前CranialApproaches章节中曾讨论过，手术时病人恰当的体位可利用重力的牵拉作用，有利于手术的进行。
设计头位时，应考虑头部静脉回流的特点，保持患者的头部刚好在心脏水平以上，颈部略微后伸，避免向一侧过度扭曲。这些注意事项可以避免颅内静脉高压，开颅术特别是AVM手术中出现这种颅内静脉高压会出现问题。
在摆放病人体位时常见的错误包括难以通过潜在间隙切除AVM以及没有充分重力作用。结果不得不使用自动牵开器，这样可能会出现皮层损伤和增加并发症发生率。
AVM手术技术要求高，术中可能出现大出血，操作通道必须足够大，这样可以在各个方向进行操作有利于及时处理皮层下的出血。最后，病人体位还应考虑到手术路径，以达到尽可能减少损伤引流静脉和易于控制供血动脉。
图：如图所示为一例典型的左额部AVM手术头位、切口及骨窗。注意病灶周围脑组织要充分暴露。
开颅手术
术中我使用神经神经导航，或术中核磁，CTA血管造影更好，进行引导，开大骨窗，暴露AVM畸形团、相关供血动脉和引流静脉，以及病灶周边正常脑组织。AVM的开颅手术不求微创，显露力求充分。
如果可以的话，术中早期打开脑池释放脑脊液，使脑组织松弛。如果不行，可以术前置腰大池引流，术中缓慢引流脑脊液。增加颅骨钻孔的数目，减小骨孔间的距离，可以降低损伤位于矢状窦旁硬脑膜内和静脉湖旁的扩张的引流静脉的风险。
在踩踏板开颅期间，任何硬脑膜的破坏都会增加意外损伤引流静脉的风险。这种并发症很难避免，因为硬脑膜内充盈饱满的引流静脉常常侵蚀颅骨内板。在使用踏板前，腰大池置管引流可以降低颅内压，有助于使松弛的硬脑膜从颅骨内板上彻底分离下来。
图2：开颅后，充分剪开硬脑膜，显露脑组织，同时保护硬脑膜下面的血管。小心、缓慢打开硬脑膜，先前的出血可能导致硬膜与下面的AVM或其相关血管粘连。在手术早期，撕裂引流静脉是灾难性的，因为在试图控制出血时可能会使引流静脉闭塞以及大出血。
AVM切除一般步骤和手术细节
在AVM显微手术切除中，有一些通用的特定步骤。尽量遵守这些原则。违背这些原则和特定顺序，后果不堪设想。
在介绍AVM不同亚型的各个章节之前，以下先详细阐述一般性原则。
步骤：脑中有畸形血管团的三维立体结构
术前研究血管造影和MR图像的每一个序列，熟悉并制定一个周详的策略。牢记责任血管及其形状、位置、走形。体表标志、大的引流静脉，栓塞材料可用于引导、定位供血动脉。我画出AVM以及主要供血动脉的边界，然后从这里分离、解剖病灶。
通过CT血管成像和核磁影像制定与血肿腔相关的分离策略。在解剖上标记出病灶和血肿相关的功能区皮质。注意位于深部脑白质内的分支。CTA在血管方面具有较高的分辨率，与大脑的体表投影相关，适用于术中导航。
图3：图中所示为右侧颞顶部巨大凸面AVM。沿着病变部位的前部是大脑中动脉的分支，为主要的供血动脉，应首先离断。栓塞材料标记出了AVM的上缘和前缘（左上图为颈内动脉造影侧位片）。主要的引流静脉在后上方走行。右上图核磁影像显示病变累及皮质功能区和脑室内，位于脑深部白质内的分支源于侧脑室三角区。CTA（下图）提供了血管结构及相关脑实质和颅骨标志（包括深部引流静脉）的信息，可用于术中定位。
血肿腔减压，脑组织松弛后，可首先处理AVM破裂的边缘。其次，只有当AVM大部被游离后，再处理靠近运动性语言中枢的部分。
图4：插图显示了凸面AVM的一般血管构筑。责任血管的动脉瘤应与病灶内动脉瘤相区别。巨大的供血动脉隐藏在AVM周围脑沟内，需要耐心地分离蛛网膜才能将其显露出来。主要的引流静脉可能缠绕在AVM深部的脑实质内，在分离AVM时应仔细保护。严禁随意电凝病灶和静脉。脑白质内的供血动脉缺乏平滑肌层，出血难以控制。
步骤2：广泛暴露、准备应战
通过恰当的手术体位设计灵活的工作角度。重力作用、广泛解剖蛛网膜，适时使用吸引器牵开保护重要的正常结构而不是使用固定牵开器。
开颅手术并非微创，所有的动脉分支和引流静脉都要暴露充分。广泛剪开硬脑膜，辨认AVM周围的正常结构。不应根据动脉造影显示病灶的大小来决定AVM开颅的大小。
要特别注意有深部脑白质供血血管（比如豆纹动脉）的解剖面，因为可能出现无法控制的大出血。在解剖白质深部供血动脉时，我确保自己已经有足够的空间和适宜的手术角度，有利于处理困难止血。
步骤3：处理供血动脉
分开脑沟、脑裂辨认供血动脉，先不处理静脉。
图5：在解剖责任血管和蛛网膜时，术者的耐心非常重要（上图）。位于AVM之上的蛛网膜索带通常会增厚。用显微镊夹住蛛网膜索带的边缘，轻轻撕开表面增厚的蛛网膜，显露皮层供血血管（下图为术中照片）。有时动静脉难以区分，因为高流量静脉会动脉化。在AVM解剖及切除快结束时，此时由于动脉化静脉变蓝而才能确定血管性质。
及早明确血管性质对手术规划及是否离断血管非常重要，可以通过使用一对镊子轻轻挤压或临时阻断夹暂时夹闭，来判断供血动脉或引流静脉（临时闭塞测试）。如果AVM明显充盈，闭塞的血管一定是重要的引流静脉，应该保持完好，直到AVM切除末期。术中血管荧光造影也可以用于显示血管内流速和确定血管性质。
可以循皮层引流静脉找到脑表面无任何异常的深部病灶，而其他皮质下AVM需要依靠寻找脑皮层上更精细的线索，例如小的动脉化的静脉或轻度扩张的动脉分支，二者均可循脑沟深入最后到达AVM病灶。
图6：中小型皮层和软脑膜供血动脉（细小动脉）应予以牢固电凝止血，不必担心出现类似深部脑白质供血动脉那样双极电凝不可控制的出血。这些供血动脉血管壁较厚，操作时可加快速度。
图7：沿着，术者不要离断太多皮层和软脑膜表面的过路血管。在较大的供血动脉末端进入病灶处，电凝灼烧前先用微血管夹阻断。这些粗大的动脉壁较厚，偶尔会有单独使用双极电凝不容易止血的情况。
图8：与邻近脑组织正常供血动脉相比，AVM供血动脉、微动脉为“螺旋状”、畸形，常见扩张（绿色箭头）。这些结构差异有助于术者区分AVM供血血管和过路血管分支（红色箭头）。
图9：与皮层的小动脉相比，细小的深部供血动脉缺乏弹性纤维和平滑肌层，在双极电凝时烧灼不牢靠（上图）。并可能缩回脑白质内，继续大量渗血，导致AVM远隔部位脑组织内出血。必须立即去除周围一小部分脑白质，找到并分离出这支深部白质供血血管（左下图），在相对正常的血管壁的近端、远离病灶处，予以牢固电凝或血管夹夹闭（右下图）。这种操作方法对避免AVM手术相关的不必要的死亡至关重要。在出血部位填塞止血材料只是给了术者错误的安全感，不会达到真正的止血效果，并由此产生远隔部位脑内血肿而引起脑组织肿胀。
图0：用于较粗的皮质供血动脉和细小的穿支血管的显微血管夹可能会无意中脱落，所以要尽可能小。如图所示，它们的存在干扰了下一步手术操作。控制脑白质供血动脉出血最有效的办法就是双极电凝止血，如果继续出血的话，再考虑使用血管夹。
放射外科治疗可使血管壁脆弱的脑白质供血血管转变为易于凝血的血管。放射治疗可以引起脑白质胶质样变，有助于细小脑白质血管壁的增厚。
步骤4：环切策略
应该以环形或螺旋状的方式进行解剖，逐步显露AVM的各个方向，直到顶端，即靠近脑室室管膜的部位。我采用基于CTA的术中导航技术加以引导，切开表面的软脑膜和深部的脑白质，此处的病灶边缘不是很清晰。但我通常可以找到病灶，并保持在病灶边缘之外进行解剖。
图：我会利用自然脑沟、脑裂所形成的平面进行螺旋形切除。术者不应在参差不齐的区域和深洞中进行操作，因为可能出现难以控制的意外出血。有时供血动脉会离开脑沟，必须通过软膜下的区域或进入邻近的脑回进行解剖。要极力避免进入病灶内部。
每个AVM都有自己独特的血管构筑和边界。显微解剖关键步骤包括：）蛛网膜下/软脑膜分离，2）脑实质分离，3）室管膜分离，4）检查确保病灶完全分离，最后离断主要引流静脉，5）移除AVM。
图2：AVM切除基本步骤如图所示。皮层下AVM所处的脑表面仅可看到一个可疑的供血动脉和由皮层下AVM病灶发出的静脉（左上图-箭头所示）。进行软脑膜分离（右上图）。蛛网膜下解剖，显示一支过路动脉（左中图-箭头所示）。分离脑实质显露病灶边缘（右中图-箭头所示）。皮层血管（蓝色箭头）性质不明，仔细保护。随着脑白质分离，找到栓塞血管。（左下图）。完全分离AVM后切断小的引流静脉。上图提及的皮层血管（左上图-红色箭头）最终确定为一支过路动脉，没有处理（右下图）。
在完全分离病灶之前，我避免对其进行任何烧灼。如果因畸形团小叶突入周边脑组织使我在分离过程中不慎损伤而引起病灶壁出现出血点，我会用一小块凝血酶脑棉堵住出血点。耐心且轻轻挤压，就会封住出血点。对病灶过度的电凝烧灼会引起其内部的血流动力学和血流模式出现明显的变化，导致其破裂和脑肿胀。
步骤5：保护主要静脉
静脉是主要的浅表标志，有助于将术前血管造影结果与术野结合辨认和定位。主要的引流静脉（有时为多根）的处理应该是手术的最后部分。应该保护这些静脉，直到整个病灶与其所有的供血动脉断开。AVM分离后，静脉会变成暗黑色。如果这种变化没有出现，或者临时阻断静脉后出现病灶肿胀，术者要寻找位于静脉附近和下面隐藏的残余供血血管。
如果我不经意间在大的供血动脉找到和处理之前撕裂一支主要的引流静脉，我不会闭塞这支静脉，因为这样会导致AVM突然破裂和急性脑肿胀。我先不处理这支出血静脉，在病灶处迅速找到供血动脉并将其离断。此时需要“闪电”操作，术者要保持冷静、果断和掌控力。成熟熟练的AVM术者才可以完成这一危急和危及生命的步骤。
引流静脉有主次之分。我根据术前血管造影结果选定主要静脉，该血管直径最大并引流AVM大部分血流。在AVM完全分离之前，只要通过逐步螺旋式分离，充分减少巢内血流量，可以离断次要引流静脉。为了翻动AVM，我常常离断一些次要引流静脉，有利于，有利于分离深部隐藏的供血动脉。
图3：在主次引流静脉被横断之前，必须进行“临时阻断”试验。如果在静脉临时阻断时出现AVM肿胀，在离断这支静脉前必须再继续处理病灶的供血血管。
主要引流静脉在到达脑表面前，可能缠绕在深部畸形团的周边。在解剖脑实质期间，术者必须避免为了取得更大的手术空间而冲动地电凝该引流静脉。完美处理方式是在任何深部引流静脉的出血部位覆盖一块棉片，轻轻压迫止血。过度地随意烧灼会引起更大的出血并有畸形团破裂的风险。
步骤6：完整切除AVM
我把AVM切除的最后一步比喻成飞机在恶劣的天气状况下着陆。一个人不能因为害怕风暴而不着陆。巨大AVMs切除最后一步通常会出现瘤腔表面和病灶中的出血。术者必须保持掌控力，记得迅速切除AVM是控制出血的最好办法。
尽管脑室周围区域血管造影没有明显异常发现，靠近室管膜的AVMs会有室管膜和脉络丛供血动脉。因此，为了避免室周部位AVMs复发，特别是小儿患者，我扩大脑室周围切除的程度，并切断室管膜/脉络丛供血动脉。
不幸的是，在很多病例中，当我试图切断术区深部的一支“静脉”时，实际上却切到了AVM深部的病灶。仔细检查脑室壁可以避免AVM复发或迟发性出血等这些错误。
使用双极电凝更容易控制脉络丛动脉的出血，这些血管在AVM病灶的背后难以显露时可以使用血管夹夹闭。如果脉络丛供血动脉在电凝时不小心撕断后回缩，将引起脑室内意外积血而出现脑膨出。室管膜动脉可能是AVM供血动脉的重要来源。因此，在手术的这一阶段，意外的脑膨出应该提醒术者检查脑室和清除脑室内积血，并仔细处理室管膜供血血管的出血。
我也常常吃惊地发现紧挨主要引流静脉旁有重要的病灶供血动脉。由于在术中我极力保护这根主要引流静脉而使这些隐匿供血动脉未被处理，导致引流静脉迟迟不能变蓝。因此，除了主要引流静脉外，整个AVM已分离而该静脉仍发红时，应寻找并断开隐藏在静脉附近的供血动脉。
图4：最后，夹闭、电凝和切断主要引流静脉。仔细检查手术创面，防止有病灶残留。注意保留术区右侧的过路动脉。
在我看来，对于大多数中到大型的AVMs，必须在术中行血管造影，确保完全清除了动静脉分流。在处，对于远离病灶且与小动静脉短路有关的微小“过度灌注”，不要过分追求完美，特别是小儿患者，建议长期随访。
造影证实AVM全切除后，保证彻底止血。提高患者的平均动脉压到基线水平以上5-20mmHg，持续0-5分钟。AVM残腔任何可疑的出血，都提示发生术后血肿的风险很高。止血的唯一方法是切除残余病灶。
尽量减少对柔嫩脑白质的进行电凝烧灼，因为这些操作会导致更多的出血。耐心地多冲几次水，可取得彻底止血。
在手术尾声，患者的收缩压应保持略低于基线水平0-20%并持续到术后24小时。根据术后第一天的CT扫描结果决定是否需要再控制血压。
其他手术注意事项
以下图片进一步总结了我的AVM手术切除技巧。以这个左侧额底部AVM来举例说明相关细节。
图5：一例左额底AVM切除手术细节如图所示（前两行）。注意磨除眶顶部，可提供足够的下-上手术操作空间，避免过度牵拉额叶（第三行）。解剖蛛网膜，前方由外侧裂处开始，可以离断来自大脑中动脉的AVM主要供血动脉。不出所料，有根主要供血动脉（红色箭头），隐藏在引流静脉旁（紫色箭头）。畸形团初步分离（第四行）。分离和保护主要引流静脉，翻动畸形团可以进入AVM病灶深部。接下来，找到并切断深部白质的供血血管（第五行）。临时阻断主要的引流静脉显示AVM已经完全分离。切除AVM，注意所有的皮质静脉都变成了深蓝色（最下行）。
术后注意事项
手术后患者入重症监护室，密切监测，警惕术后出血。对于重症患者，比如巨大AVMs，术中出现脑肿胀，或者担心术后出血的任何情况，为防止拔管期间出现血压飙升以及咳嗽、恶心呕吐，手术当晚可以保留气管插管并予以镇静。
术后第一天行CT平扫和血管成像。如果显示AVM有任何残留，都应立即或等到患者被认为安全时再次手术。小儿AVMs的显著特征是易复发，部分原因是由于病灶弥散所致，手术后必须影像检查随访数年。
并发症预防和管理
AVMs切除或栓塞常伴随许多并发症，包括过度分离或脑缺血后出现神经功能障碍、癫痫、脑积水和感染。然而必须特别诊疗白癜风的医院北京治白癜风最好医院
