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肺静脉与左心房无直接连接,而与右心房或体静脉连接称肺静脉畸形连接,可分为完全性或部分性两类。若按照畸形的部位可划分为四型:
心上型肺静脉经垂直静脉引流入左侧无名静脉,少数可直接引流入上腔静脉进入右心房。
2.心内型肺静脉直接或经冠状静脉窦进入右心房。
3.心下型两肺静脉合成一条下行静脉,在心脏下方与下腔静脉、门静脉或肝静脉等相通,再进入右心房。
4.混合型包括上述三个类型的任意组合
本病绝大多数患者合并其他左、右心之间交通的畸形,以房间交通多见。
本病为大量左向右分流,肺循环血量显著增多,导致重度肺循环高压和心衰;同时有右向左分流,患者体动脉血氧饱和度低,有发绀。心下型者有肺静脉回流受阻,产生肺静脉高压和肺膨胀过度,而左向右分流量减少
患儿出生后即有发绀、杵状指(趾);心下型者有肺静脉回流受阻,发绀明显,多于出生后天折。部分性肺静脉畸形引流者临床症状如ASD。
1.X线平片绝大多数患者肺血增多,完全性心内型者心脏所见与房间隔缺损相同;心上型者正位观心脏呈8字或雪人状,侧位示气管前方带状影;心下型者有肺淤血和肺水肿
2.X线心血管造影心导管可经异常途径进入肺静脉,造影显示两侧均有上腔静脉、左头臂静脉极度扩张,肺静脉畸形连接和房间交通等
肺静脉畸形连接应与纵隔增宽性疾病相鉴别,部分性者应与ASD鉴别。超声因声窗较窄,且依赖于操作者的水平和经验,多半只能提示诊断。CT和MRI是较好的无创影像学诊断方法,多能够明确诊断,且能够三维立体地显示引流肺静脉,合并其他复杂畸形,以及需要测量肺动脉压时,可行腔静脉、无名静脉及肺动脉造影。
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