本期按图索疾答案是淋巴管畸形,那么淋巴管畸形又是何方神圣呢?
淋巴管畸形是一种先天性血管发育畸形疾病,但也有少数病例报道其会继发与创伤和感染,目前为止淋巴管畸形的危险因素仍然不得而知。
血管畸形形成的主要机制是在发育过程中,血管管壁细胞增生、发育不良,导致管壁变薄,局部易隆起形成血管瘤。血管发育畸形分为高流速(动脉)和低流速(静脉、淋巴管)两型,其中淋巴管畸形占了低流速型的1/4。
然而,本例淋巴管畸形比较特别,因为绝大部分淋巴管畸形在头颈部和颌面部形成,像本例这样在腹膜后的淋巴管畸形只占1%左右。由于早期腹膜后淋巴管畸形无其他症状,因此常常等到其慢慢长大,出现腹胀、腹痛等不适后才会发现,这也解释了为什么在青少年时期比较好发。这也与颌面部的淋巴管畸形不同,因为这类淋巴管畸形暴露在体表,容易被发现、及早治疗。甚至在还有一部分腹膜后淋巴结实在体检或检查别的项目时,通过CT等意外发现的。
那么如果在一个孩子体内发现这样一个巨大的、多分叶的腹膜后肿物,我们要首先考虑哪些疾病呢?除了淋巴管畸形外,还要考虑疾病包括胰腺假性囊肿、胆管囊肿、尿性囊肿、畸胎瘤。不过如前所分析,大部分这类疾病都可以通过病史、影像学有一定的倾向性。当然,最终的诊断还是需要依靠手术病理。
那么淋巴管畸形应该如何治疗呢?主要的方法还是手术切除,当然也有少数报道通过乙醇等硬化治疗成功的案例。硬化治疗主要是针对比较弥漫、广泛的淋巴管畸形,当手术无法完全切干净时(比如包绕重要脏器很难游离),硬化治疗可以发挥其作用。这个小姑娘也是如此,在手术取出这个巨大的占位后(如图所示,真的好大),再予以硬化剂处理残余的组织,可以降低将来复发概率。当然,由于淋巴管畸形一般很难完全切除干净,长期的术后随访及CT或MRI的检查是十分必要的。
图.术中显示的巨大淋巴管畸形
这个小姑娘呢,还是十分幸运的,在切除了这个巨大的肿物后,顺利平安的康复出院了,术后5个月的随访也没有发现任何复发的迹象。
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