先天性肺呼吸道畸形（congenitalpulmonaryairwaymalformation）
先天性肺呼吸道畸形以往称为囊性腺瘤样畸形（CAM）。病理学特征为囊实性病变，由纤维组织、平滑肌、内衬柱状与纤毛上皮囊腔构成。根据囊腔大小分：I型（占55%），至少1个囊腔2cm；Ⅱ型（占40%），囊腔为0.5?2cm；Ⅲ型（占10%）及以下，为0.5cm的微囊。临床表现为反复肺部感染、咯血、呼吸困难等，I型与Ⅲ型常因其他并发畸形而难以存活。产前检查特点为羊水过多、胎儿水肿及肺囊实性肿块。
1.肺内不同大小的多囊性（偶为单囊性）病变（图1），为气体、水样密度及软组织密度混杂。
2.较大病变可致邻近肺实质、肺门及纵隔结构移位。
1.本病主要需与肺段隔离症鉴别，增强扫描确定有无体动脉供血为鉴别的关键。
2.单一大囊者可误诊为支气管囊肿。
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图1Ⅱ型先天性肺呼吸道畸形
女，1岁。右下叶外基底段多发蜂窝状低密度影（白箭），最大者1.2cm美编：影像三人行 欢迎转发，未经许可禁止转载
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